癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略资料.ppt

儿童癫痫-起病年龄特点 儿童发病率高于成人，为151/10万/年，成人为35/10万/年 婴幼儿期是发病的第一个高峰，1岁内起病占小儿癫痫总数29.0%，7岁内占82.2% 起病与年龄密切相关，多数癫痫综合征有年龄依赖性 儿童癫痫-病因及年龄特点 新生儿期开始的癫痫 产伤、缺氧、颅内出血 先天性脑发育畸形：半侧巨脑、局灶性皮层发育不良、脑裂畸形、灰质异位等 先天性代谢异常：高甘氨酸血症、高氨血症、有机酸血症、半乳糖血症等 2-6个月开始的癫痫 先天性代谢异常：苯丙酮尿症、有机酸血症等 产伤 先天性脑发育畸形 脑变性病 7个月至3岁之间开始的癫痫 颅内感染 先天性脑发育畸形、先天性代谢异常 脑变性病 产伤 特发性癫痫 3岁以上至学龄期开始的癫痫 特发性癫痫 颅内感染 脑肿瘤 脑变性病 儿童癫痫-发作特点 新生儿发作表现特殊，有其特有的发作形式分类 新生儿和小婴儿没有典型失神发作，全面强直-阵挛发作少见 痉挛发作主要见于2岁以内的婴儿 婴幼儿缺乏很好的表达能力和反应能力，部分性发作时缺乏先兆和感觉性发作的主诉，意识状态有时不易判断 有些婴儿的部分性发作缺少局灶性症状和体征，需依靠发作期录像EEG确定发作类型 典型失神发作主要见于学龄前至青少年期 光敏性反应和光敏性癫痫主要见于学龄期至青少年期 儿童癫痫-治疗特点 按公斤体重计算给药，并结合临床疗效和血药浓度调整剂量 在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量 注意监测药物不良反应，定期查肝功、血常规等，尤其应注意丙戊酸在年龄小于2岁或有遗传代谢病的儿童发生肝损害的危险性增加 儿童首次发作后是否开始抗癫痫药治疗需要考虑癫痫的病因、发作类型、癫痫综合征等 儿童癫痫-治疗特点 选择抗癫痫药时，应充分考虑到对患儿认知功能的影响，必要时可更换药物 多种发作类型，服药时间应较长；癫痫患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和（或）神经影像学异常表现，属于症状性癫痫，应当坚持长时间服药 有些儿童期特殊的癫痫性脑病（如West综合征等）除AEDs治疗外，可选用肾上腺皮质激素、生酮饮食等 小儿难治性癫痫的外科治疗适应证与成人基本相同，但应注意儿童期脑发育的特点。如Rasmussen综合征确诊后，早期考虑手术 女性癫痫-避孕 服用酶诱导型AEDs的癫痫女性口服避孕药失败的几率明显增加 -卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥、扑米酮、托吡酯 服用酶诱导型AEDs患者建议使用避孕套或应用注射型长效黄体酮 紧急避孕：服用酶诱导型的AEDs的患者在使用左旋-18-甲基炔诺孕酮时，应该先服用1.5毫克，12小时再服750微克 非酶诱导型的AEDs对口服避孕药无影响 -苯二氮卓类、乙酰唑胺、乙琥胺、加巴喷丁、拉莫三嗪、左乙拉西坦、噻加宾、丙戊酸、氨己烯酸 女性癫痫-孕前咨询（一） 癫痫女性妊娠可能增加癫痫发作、各种并发症及后代畸形等方面的风险 癫痫发作对孕妇及胎儿的影响 -15%-30%的癫痫女性在怀孕期间发作增多 -妊娠并发症增加 -对胎儿的影响主要为围产期胎儿合并症和新生儿畸形率增加 -发作控制不佳对胎儿及自身的风险 叶酸：应该在孕前的前三个月每天服用50mg叶酸降低神经管畸形 维生素K -服用AEDs癫痫女性所分娩的新生儿都应该在出生后肌肉注射维生素K1mg -如果癫痫女性所分娩的新生儿有其他出血性疾病的危险因素，孕妇应该在妊娠的最后一个月每天口服维生素K10mg 女性癫痫-孕前咨询（二） AEDs对胎儿的影响 -服用单一AEDs的癫痫女性后代畸形率增加2~3倍，服用多种AEDs后代的畸形率更高。目前尚无足够的证据来评估新型AEDs（加巴喷丁、左乙拉西坦）的致畸性 -在准备怀孕前，应该回顾其治疗史并告知其癫痫发作及AEDs对孕妇及胎儿的影响 -在受孕前癫痫发作已经控制，且复发的危险性较低，在告知复发对孕妇及胎儿影响的前提下，可考虑停药后再怀孕 -在怀孕期间需要应用AEDs控制发作，需与患者家属充分交流发作及胎儿畸形的风险 -怀孕期间应根据发作类型尽量选择单一药物低量治疗，尽量避免多药联合治疗 -如果患者已生育一个畸形儿，再次怀孕前应该咨询癫痫专科医生 女性癫痫-怀孕 孕妇需定期进行产科检查和就诊癫痫专科医生 根据临床发作情况及时调整AEDs的剂量，尽量减少和避免发作，尤其是全面性强直-阵挛发作 如果妊娠期间发作控制不佳，要充分考虑到妊娠相关因素的影响，如剧烈呕吐、依从性差等 血药浓度监测主要用来观察剂量相关的毒性反应和患者的依从性 妊娠16-20周时应该对胎儿进行详细的超声波检查，及时发现可能存在的畸形 女性癫痫-分娩 大部分癫痫产妇能正常分娩，但疼痛、压力、过度换气等因素都增加了分娩期发作的危险 建议癫痫产