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腹膜后纤维化 胡应林 定义 腹膜后纤维化:是一种发病原因不明确的胶原血管病。其特征是腹膜后组织出现慢性非特异性炎症引起纤维组织增生，导致纤维组织包绕腹膜后脏器，如输尿管、主动脉等，从而引起临床一系列压迫症状。 因以输尿管周围组织纤维化致输尿管受压并引起上尿路积水最常见，该病临床上也称为输尿管周围炎。 流行病学特征 1.据国外报道，本病平均每年发病率为1/20万-1/50万。 2.本病好发于40-60岁的成年人，但老年人及儿童已可患此病。 3.本病好发于男性，男女发病比例为2-3:1。 发病原因及机制 依据引起本病的病因，将本病分为两类：继发性腹膜后纤维化和特发性腹膜后纤维化。临床上近70%患者属后者。 特发性腹膜后纤维化的发病原因尚不明确。 常见的引起继发性腹膜后纤维化的诱因有以下几种： 1.恶性肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤、前列腺癌、胰腺癌等； 2.药物：麦角生物碱类、β肾上腺受体阻滞剂、解热镇痛药等； 3.感染：结核、放线菌感染、淋病、血吸虫感染等； 4.肿瘤放疗：放疗是引起腹膜后纤维化的重要诱因。 临床表现 腹膜后纤维化缺乏特异性的临床表现，临床症状的产生与纤维化组织包绕腹膜后脏器并使之受压有关。输尿管是最早和最常受侵的脏器，输尿管由于受到不同程度的纤维组织包绕，上尿路积水和继发性肾功能不全也是出现的最主要的临床表现。 相关检查 1.本病无特异性实验室检查指标。 2.影像学检查: 超声检查：可见边界清晰、光滑的团块位于腹膜后主动脉周围，团块呈均质型的低回声，包绕主动脉、下腔静脉，并延伸至双侧输尿管周围，同时B超还可发现病变是否引起上尿路积水及输尿管扩张情况。 静脉肾盂造影：是对腹膜后纤维化患者最有诊断意义的辅助检查，肾功能正常者建议行该检查。 静脉肾盂造影典型的表现为:a.输尿管在梗阻水平位置管腔变细，管腔内光滑，无充盈缺损；b.近段和中段输尿管向中线移位；c.肾脏积水，多为双侧肾积水。 CT和MRI：CT是诊断腹膜后纤维化的最重要方法，检出率可达88.9%。CT和MRI检查不但可以判断病变范围，还可以了解腹膜后脏器受压的情况。 CT典型表现为上尿路积水合并主动脉周围软组织团块厚度不等，包绕主动脉和下腔静脉，并逐渐延伸包绕输尿管。 治疗 对于特发性腹膜后纤维化，目前尚无特异性治疗手段，治疗方法包括非手术治疗、手术治疗以及手术加非手术治疗3种。 临床资料表明，手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的组织或器官（输尿管）发生的梗阻问题，但不能解决炎症和纤维化的继续进展；手术能成功解除尿路梗阻者约占手术病人的90%，而且这一部分病人在手术解除梗阻后如不进一步治疗，其中22%将再次发生梗阻。 轻、中度的特发性腹膜后纤维化和不能耐受手术者，以及术后巩固性治疗者，可单纯非手术治疗（药物治疗）；药物治疗有禁忌或不能耐受药物治疗者可单纯手术治疗；严重的特发性腹膜后纤维化阻塞伴尿毒症者，可选择手术加非手术治疗联合治疗。 1.非手术治疗 （1）糖皮质激素：适用于：①因急性水肿引起输尿管梗阻者，皮质激素可暂时解除输尿管水肿性梗阻，可使病人症状好转、避免急诊手术。②手术后需巩固性用药、或术后再次发生梗阻及合并其它症状者。③有手术禁忌或不能耐受手术者，如高龄或极度衰弱者可单纯选用皮质激素来治疗。皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。如治疗6～8周后，复查CT、MRI肿块不缩小或增大，应考虑恶性腹膜后纤维化或其它疾病。 （2）免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等。与皮质激素联合应用效果更好。 （3）三苯氧胺 2.手术治疗 （1）输尿管单纯松解术：该法简单易行，但输尿管没有避开纤维化环境，易再次发生梗阻，目前已废弃不用。但若病人不适合其它手术时，可在此基础上将松解游离以后的输尿管置于腹膜后脂肪中远离纤维化。 （2）输尿管松解置入腹腔术：主要用于病变范围广泛的严重纤维化、双侧纤维化病变和输尿管腔无器质性狭窄者。由于手术改变了输尿管位置，故易致输尿管成角而引流不畅，同时干扰腹腔易引起肠粘连。 （3）输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术 （4）输尿管松解加Gore-Tex膜包裹术 （5）部分输尿管切除、端-端吻合术：适用于小段的输尿管侵犯可以部分切除输尿管者。 （6）自体肾移植或回肠代输尿管术 （7）腹腔镜手术：特别适合于单侧输尿管被纤维肿块包绕长度≤2cm者。 （8）经皮肾造口术或放置双J管内引流术：对于年老体弱不能耐受手术者，可先行经皮肾造口术或插置双J管内引流术，及时解除梗阻，同时口服皮质激素，可获得较好疗效；对于发生急性肾衰暂不宜手术者，选择该方法治疗，可改善症状，为下一步治疗手术做准备，