Behcet 病1详解.pptVIP

Behcet 病的临床表现及诊断 康丹 葡萄膜炎的概念 葡萄膜炎的概念 特型葡萄膜炎—Behcet病 历史回顾：皮肤-粘膜-眼综合征 1700多年前，张仲景关于“狐惑症”的描述 ：“狐惑之为病…蚀于喉者为惑…蚀于阴者为狐…目赤如鸠眼…” “西方医学之父”希波克拉底也有过类似的病例记载 1936年土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet首次提出将此“三联症”（虹膜炎、口腔溃疡、生殖溃疡）视为一新的临床综合征 ——Behcet’s Disease 特型葡萄膜炎—Behcet病 是一个系统性疾病，累及全身多个器官 病理基础：慢性血管性炎症 病因不明：病毒感染学说、细菌感染学说、自身免疫学说、免疫遗传因素等 Behcet病的流行病学特征 广泛分布，而以远东、中东及地中海地区发病率较高(亚洲和欧洲的北纬35-45度）—丝绸之路病； 任何年龄均可患病，发病高峰年龄为16~40岁 ； 男女比例各家报告不一，但男性患者病情多较重，血管、神经系统、眼部受累多见。 Behcet病的诊断 白塞病国际诊断标准（1989年） 1、 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。有医生观察到或有患者诉说有阿弗他溃疡。 2、 反复外阴溃疡：有医生观察到或有患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。 3、 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 4、 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节。 5、 针刺试验阳性：试验后24－48小时由医生看结果。 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。 其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 应用标准时注意： 国际研究组的标准并不能取代对个别患者的临床判断；对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分；患者的多种表现可以在几年内陆续出现，应有医生的记录作为诊断依据。 Behcet病的临床表现 口腔溃疡（近100%）多发性 复发性 痛性 持续时间1~2周，自愈 多部位发生：唇、颊粘膜、软腭、牙龈、咽喉等 Behcet病的临床表现 皮肤病变—80%，以结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应最有诊断价值 生殖器溃疡—约75% Behcet病的临床表现 眼炎—约50%，致残的常见原因 关节损害：25~60%，膝关节最易受累，红肿、疼痛，无关节变形或强直 常见致残及致死的损害： 神经系统损害、消化系统损害、血管损害、肺部损害等等 多种临床表现较少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现 Behcet病的特殊检查 非诊断要点，仅做为辅助诊断 活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高。血小板凝集功能增强（血栓性静脉炎）。 HLA-B51阳性率57％-88％ ，与眼、消化道病变相关 全身病损相关的实验室检查：脑CT及磁共振（MRI），胃肠钡剂造影及内窥镜检查，血管造影、彩色Doppler，肺X线片、高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等 针刺反应试验（Pathergy test） 用20号无菌针头在前臂屈面中部垂直刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 Behcet病的眼部表现特征 大部分为双眼受累，可先后发病，时间间隔一般5~6年；单眼发病者仅占8~13% 反复发作，发病初甚至可自行缓解，但常常“复发-好转-复发”无休止循环，逐渐加重并趋于慢性化 受累组织广泛，表现为非肉芽肿性的全葡萄膜炎 Behcet病前段表现 普遍体征：睫状充血 角膜水肿、后弹力层皱褶、KP 前房闪辉、飘浮细胞 虹膜前后粘连、萎缩 特征性体征：前房积脓、前房角积脓 无菌性、反复性、流动性大 Behcet病后段表现 玻璃