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WXXW 基序对ADAMTS13 分泌及功能的影响 中文摘要 WXXW 基序对ADAMTS13 分泌及功能的影响 中文摘要 ADAMTS13 ，又称为血管性血友病因子水解蛋白酶（VWF-CP ），是存在于血浆中的金属蛋 白酶，隶属于ADAMTSs （a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs ）金属蛋 白酶超家族。人ADAMTS13 基因于2001 年首次被克隆报导，定位于9 号染色体长臂端（9q34 ）。 基因全长37kb，主要由29 个外显子组成，其基因表达开放阅读框为4284bp，编码1427 个氨基 酸。ADAMTS13 蛋白主要由9 个结构功能域组成，从氨基端到羧基端依次为：信号肽、前导肽、 金属蛋白酶结构域、去整合素结构域、凝血酶敏感蛋白1 （TSP1 ）第1 基序、富半胱氨酸区域、 间隔区、凝血酶敏感蛋白 1 （TSP1 ）第2-8 重复基序、补体结合区域（CUB ）。ADAMTS13 主 要通过水解人血管性血友病因子（VWF ），降解血浆中超大分子量VWF