儿童血尿鉴别诊断及研究进展概述.ppt

* ?? 胡桃夹现象与血尿 一般无需治疗，通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立，症状即可缓解，个别严重者可行血管再植 * 高钙尿症与血尿 定义：高钙尿症是指病因不明尿钙排出增加〔尿钙4mg/kg/d）,而血钙正常的一组疾病 临床特点: ①多为无症状镜下血尿；②非肾小球性血尿；③少数病例有尿频，尿急，尿痛，排尿困难，多饮，多尿，绞痛等症状，易并发尿路感染；④少数病人有尿路结石，身材矮小，体重不增，肌无力，骨质疏松等症状 注意：与Dents病相鉴别，后者为X连锁隐性遗传性疾病，系CLCN5基因突变所致肾近端小管回吸收障碍，临床表现为高钙尿症伴低分子蛋白尿，肾结石，进行性肾功能不全 * * * * * * 血尿的研究进展 * 单纯性血尿：尿中红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状者，即为单纯性血尿。 1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟定的肾脏病分类草案中称为“无症状血尿”（asymptomatic hematuria）,1981年又修订为“单纯性血尿”，与国际上的“孤立性血尿”（isolated hematuria）含义相似。 单纯性血尿 * 肾活检病理改变各家报道不一，与其肾活检指征及检测手段不一有关。 Cubler?和Habib?报道245?例肾组织学所见，65%为IgA?肾病；在经电镜检查的85例中有37?例为Alport?综合征，16?例有弥漫性肾小球基膜变薄、32?例肾小球正常或轻度非特异性改变。 匈牙利S.Turi?报道47?例中系膜增生17?例、Alport?综合征14?例、局灶增生5?例、膜增生肾炎3?例、IgA?肾病3?例、微小病变和膜性肾病各2?例、局灶节段硬化1?例。 单纯性血尿 * 我国上海市儿童医院50?例活检结果，系膜增生性肾炎27?例(54%)、IgA?肾病7?例(14%)、轻微病变7?例(14%)、局灶节段性肾炎6?例(12%)、IgM?肾病3?例(6%)。提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为多见。 单纯性血尿 * 1968年由Berger首先报道，故又名Berger氏病。IgA肾病作为一种独立疾病，与其他肾脏疾病的临床、病理特征均不同，为各类原发性肾小球疾病中最常见 IgA肾病(IgAN)是一免疫病理学诊断病名，其特征是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉着，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床上常以发作性短暂肉眼血尿和镜下血尿为其特点 IgA肾病 * 发病率：日本、法国、意大利、澳大利亚占所有原发性肾小球疾病的18%~40%，美国、英国、加拿大占2%~10%。中国成人报道占原发性肾小球疾病的26%~34%。儿科占肾活检标本的7.3%。 提示：发病可能与环境因素和遗传因素有关 IgA肾病 * 临床表现 IgA肾病者6岁以上儿童占96.4%(162/168)， 6岁以下仅占极少数 IgA肾病临床表现多样，可从无症状的尿异常到 肾功能不全 IgA肾病 * 临床表现 孤立性血尿型 孤立性蛋白尿型 急性肾炎型 迁延性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 IgA肾病 * 实验室检查 尿检查：镜下红细胞数个或满视野，常见红细胞管型。尿蛋白少量，一般少于1g/24小时。尿红细胞形态多为非均一型，极少数为均一型 血生化检查：血沉、补体C3、血尿素氮、肌酐一般正常。肾病综合征表现者血清蛋白降低。 成年患者30%~50%的血清IgA增高，而儿童患者仅8%~16%增高。所以血清IgA增高对IgA肾病诊断意义不大。部分病人血清可检出IgA免疫复合物 IgA肾病 * 诊 断 上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下 血尿,排除其他原因所致的血尿 肾活检在毛细血管壁以及系膜区见到以IgA为主的免 疫球蛋白沉积,排除其他疾病，包括继发性IgA肾病 改变的过敏 性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮和 慢性肝病等 IgA肾病 * 鉴别诊断 家族性良性血尿 非IgA系膜增生性肾炎 Alport综合征 慢性肾炎急性发作 IgA肾病 * 治 疗 预防性抗生素或摘除扁桃体，可减少肉眼血尿的发作， 但对进行性肾衰的是否有益尚无肯定结论 病理表现较严重的IgA肾病选用糖皮质激素或免疫抑制剂治 疗，部分病儿蛋白尿和血尿减少或消失，但仍可再次复发 苯妥英钠 ：可降低血清IgA水平，减少肉眼血尿发作， 对病理改变无显著影响 强力霉素：据报道可延缓肾衰竭的发生 IgA肾病 * 维生素E ：血尿和蛋白尿减少，且可减缓肾功能的恶 ACEI类：可使尿蛋白减少，延缓肾病理进展 有广泛新月体形成，临床表现为急进性肾衰竭：可用甲基 泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗；血浆置换清除循环IgA免 疫复合物 血尿为表现者：可