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第二章 类风湿关节炎 类风湿关节炎(RA)是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、多个周围关节的慢性炎症病变,临床表现为受累关节的疼痛、肿胀、功能下降,病变呈持续反复发作的过程。其病理为慢性滑膜炎,侵及下层的软骨和骨,造成关节破坏,60%-70%的患者在活动期血清中出现类风湿因子(RF) 我国的患病率为0.32%-0.36%,欧美白人为1%,是造成我国人群丧失劳动力和致残的主要病因之一。 病因1.感染因子:一些病毒、支原体、细菌可能通过某些途径影响RA的发展和病情进展◇改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达而改变其性能◇活化B细胞◇活化T细胞和巨噬细胞并释放细胞因子,尤其是具有超抗原性能的细菌◇感染因子的某些成分和人体的自身抗原通过分子模拟而导致自身免疫性的发生 2.遗传倾向:◇RA的家族及同卵双胞胎中RA的发病率约15% ◇ RA易感基因 ◇共同表位的量与病情严重性成正比 ◇TNF-α,IL-1促使滑膜处于慢性炎症状态 ◇ TNF-α进一步破坏关节软骨和骨,造成关节畸形 ◇ IL-1引起全身症状如低热、乏力、急性期蛋白合成增多,从而造成C反应蛋白和血沉增高 病理◇基本病理改变是滑膜炎。◇急性期:表现为渗出性和细胞浸润性,滑膜下层有小血管扩张,内皮细胞肿胀、细胞间隙增大,间质有水肿和中性粒细胞浸润。◇慢性期:滑膜变得肥厚,形成许多绒毛样突起,突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的基质。 ◇绒毛具有很强的破坏性,又名血管翳,是造成关节破坏、关节畸形、功能障碍的病理基础。◇血管炎可发生于类风湿关节炎患者关节外的任何组织◇类风湿结节是血管炎的一种表现,常见于关节伸侧受压部位的皮下组织,但也见于肺。 临床表现◇成人任何年龄都可发病,80%发病于35-50岁,60岁以上者的发病率明显高于30岁以下者。女性患者约3倍于男性。◇最常以缓慢而隐匿的方式起病,在出现明显关节症状前有数周的低热、乏力、全身不适、体重下降等,以后出现典型关节症状 一、关节表现(一)晨僵:病变的关节在夜间或日间静止不动后出 现较长时间(至少1小时)的僵硬,如胶粘着样的感觉。晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比。(二)痛与压痛:关节痛往往是最早的症状,最常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节,其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈持续性、对称性。疼痛的关节往往伴有压痛。 (三)关节肿:凡受累的关节均可肿胀,常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节,亦多呈对称性。(四)关节畸形:多见于较晚期患者。出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。 类风湿关节炎手天鹅颈畸形 (五)特殊关节◇颈椎:颈痛、活动受限。甚至因颈椎半脱位而出现脊髓受压。◇肩、髋关节:局部痛和活动受限。髋关节往往表现为臀部及下腰部疼痛。◇颞颌关节:出现于1/4的RA患者。早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重,严重者有张口受限。 (六)关节功能障碍:关节肿痛和结构破坏都引起关节的活动障碍。美国风湿病学会对关节功能障碍的分级:I级:能照常进行日常生活和各项工作。II级:可进行一般的日常生活和某种职业工作,但参与其他项目活动受限。III级:可进行一般的日常生活,但参与某种职业工作或其他项目活动受限。IV级:日常生活的自理和参与工作的能力均受限。 总之,本病的关节炎特点为:主要累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。病情多呈慢性且反复发作,个体与个体间病情发展和转归差异甚大,如不给予恰当的治疗则逐渐加重,加重的速度和程度在个体之间差异很大。 二、关节外表现:(一)类风湿结节:见于20%-30%患者,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,如前臂伸侧、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。大小不一,结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。(二)类风湿血管炎:可出现于患者的任一系统。 (三)肺1.肺间质病变:是最常见的肺病变。见于30%患者。早期诊断有赖于高分辨CT。少数出现慢性纤维性肺泡炎则预后较差。2.结节样改变:肺内出现单个或多个结节。结节有时可液化,咳出后形成空洞3.胸膜炎:见于10%患者。为单侧或双侧少量胸水,偶为大量胸水,为渗出性,糖含量低 (四)心包炎:是最常见心脏受累的表现(五)胃肠道:可出现上腹部不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪,多与服用抗风湿药物尤其是非甾体类抗炎
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