骨髓增生异常综合征详细分析.pptVIP

骨髓增生异常综合征 Myelodysplastic syndrome（MDS） MDS概述 是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性血细胞一系或多系细胞减少的血液病。 老年性疾病，约80%的患者年龄大于60岁。 MDS的特点 恶性（白血病前期） 病态造血 难治、高风险转白 流行病学 发病率：中国0.3/10万，总的发病率为5/10万，但70岁以上者发病率达22-45/10万，且随年龄增高而升高。MDS发病的中位年龄为65-70岁。 高危因素：高龄、暴露于化学、放射线、抗肿瘤药物、其他肿瘤等。 病因 原因不明的MDS多发生在50岁以上。 年轻人多系继发性MDS，常与烷化剂、放射性核素含苯有机溶剂等密切接触有关。 发病机制 对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来， 故为克隆性疾病。 MDS病变累及多能干细胞，由此形成的异常克隆细胞，不能分化成熟，在骨髓形成病态造血导致血细胞无效生成。 发病机制 MDS的骨髓微环境发生改变,如基质纤维化，网硬蛋白增多、水肿，血管周围纤维化及未成熟前体细胞位置异常（ALIP)等。 原癌基因突变和染色体异常。 上述各因素导致幼稚血细胞成熟障碍和细胞在骨髓内退化死亡（称为髓内溶血）。 MDS发展为白血病，而不是转化。 MDS与AL实质是同一疾病