特发性间质性肺病分解.ppt

特发性间质性肺病 idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) HRCT 俯卧位——减少吸气不足对诊断的影响 准确率——disease-dependent IPF：敏感性70%；正确率90% HRCT表现特异性较好的其他几种疾病： 结节病、亚急性过敏性肺炎、癌性淋巴管炎、朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症 IPF IPF AIP（DAD） COP NSIP诊断均需除外：肺透明膜或其他急性肺损伤表现、肉芽肿、病原微生物或病毒包涵体、明显的气道病变 cellular / fibrotic or mixed 影像表现？ 病理？ 病程及预后？ NSIP/IPF NSIP/COP NSIP/HP (hypersensitive pneumonia) IPF VS NSIP 过敏性肺炎！！ HP NSIP IPF with atypical distribution HRCT Acute and subacute HP： Diffuse or patchy ground glass attenuation typically in mid-zone distribution Poorly defined micronodules(d=5 mm) Air trapping manifest as a mosaic pattern best seen on expiration Chronic HP： A scarring process with loss of lung volume Diffuse or mid-zonal irregular linear opacities Honeycombing and traction bronchiectasis May have some of the radiological features of acute and subacute disease CHP（chronic hypersensitive pneumonia）与IPF、NSIP鉴别要点 1.Lobular areas with decreased attenuation, 2.Presence of centrilobular nodules, 3.A lack of lower zone predominance of the abnormalities. 应结合临床病史，必要时辅以病理学检查 吸烟者 不同程度的肺气肿和肺泡纤维化 可有不同程度的纤维化，纤维化病变均质，不伴有大片纤维瘢痕及肺结构扭曲（而对IPF而言，则是常见的）； 当病理上见到较多纤维化时通常使用NSIP或fibrotic NSIP的概念 囊性病变主要发生于上肺，其形式类似于肺气肿（IPF、AIP、COP则以下肺病变为著，而且更粗糙） 同一疾病的不同转归 RB-ILD DIP LIP 病变分布：从肺尖到肺底阶梯样加重是诊断IFP最重要的特征。 支气管旁囊性病变 NSIP ？ 预后好，没有向UIP进展的证据 fibrotic NSIP？ 不可仅凭HRCT诊断NSIP，需病理学证据 约25%HP无法明确致敏原 呼吸性细支气管间质性肺病 （RB-ILD） 30-40 男性 轻度呼吸困难 咳嗽 渐进性加重 吸烟是诊断的必要条件，戒烟后预后好 好 脱屑性间质性肺炎（DIP） 30-40 男性 呼气困难 咳嗽 隐匿起病 多与吸烟相关，戒烟后预后好 好 呼吸性细支气管间质性肺病 （RB-ILD） 以支气管为中心的腔内巨噬细胞聚集，细胞内含棕色碎片，轻度支气管纤维化 弥漫或上肺为著 斑片状磨玻璃影 小叶中心结节 支气管壁增厚，可伴小气道阻塞 脱屑性间质性肺炎（DIP） 肺泡内内弥漫性巨噬细胞聚集，轻度慢性纤维化，轻度慢性炎症 多灶性，外周为著，从肺尖到肺底病变程度呈阶梯样改变 磨玻璃影 不规则线样或网格样高密度影 有时可见囊状透亮区 * 特发性间质性肺炎(IIP)是弥漫性间质性肺病（diffuse parenchymal lung disease）中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。尽管IIP可能与胶原血管性疾病、药物反应、硅肺以及慢性过敏性肺炎有相似甚至相同的表现，但“idiopathic”一词即限定这组疾病是病因不明的，通过临床资料可以与之鉴别。“interstitial”意为间质性病变，不包括其他特发性病变如：结节病（sarcoidosis）、嗜酸性肺炎等。 依据美国胸腔学会与欧洲呼吸学