第七章细胞质基质与细胞内膜系统-细胞生物学.ppt

第七章 细胞质基质与细胞内膜系统;第一节 细胞质基质;泛素依赖的蛋白降解途径;概念 P117 ;内质网;一、形态与组成;RER;SER;（二）、内质网的功能 1、蛋白质合成 (p118);2、光面内质网是脂质合成的重要场所;3 蛋白质的修饰与加工;糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种： N-连接的糖基化：与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺。 O-连接的糖基化：与Ser、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行。;内质网上进行N-连接的糖基化。糖的供体为核苷糖，如GDP-甘露糖、UDP-N-乙酰葡糖胺。 糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇分子上，装配成寡糖链。 再被寡糖转移酶转到Asn-X-Ser或Asn-X-Thr的Asn上。 ;N-乙酰葡糖胺 ;Protein glycosylation in RER;;5. 内质网的其它作用;二、高尔基体 ;形态与组成;高尔基体不同区域的细胞化学反应： ①嗜锇反应：cis面膜囊被特异地染色； ②TPP酶：trans面的膜囊； ③NADP酶：显示中间的膜囊； ④CMP酶：靠近trans面的囊状和管状结构。;功能区隔;高尔基体的膜囊结构及其排列示意图;（二）、高尔基体的功能;KDEL信号;2、蛋白质的糖基化及其修饰 N-连接糖基化的修饰; 3、蛋白酶的水解和其他加工过程：; 三、溶酶体 （ lysosome）的形态结构与功能;酸性水解酶： 核酸酶 蛋白酶 糖苷酶 脂肪酶 磷酸酶 硫酸酯酶 磷脂酶;3、植物溶酶体：圆球体；液泡;2、溶酶体的三种类型;二、溶酶体的功能;2、清除作用---自噬作用(autophagy) ：衰老的细胞器、细胞饥饿状态下;3、其他功能 提供营养：细胞内消化 参与分泌过程的调节 多细胞生物的某些发育阶段：两栖类尾部的消失 受精过程：精子的顶体 ;（三）、溶酶体的发生;1、酶蛋白的M6P标记（高尔基体顺面膜囊）;信号斑(signal patch) P133 ：是由几段信号肽形成的一个三维结构的表面, 这几段信号肽聚集在一起形成一个斑点被磷酸转移酶识别。信号斑是溶酶体酶的特征性信号。 ;溶酶体酶蛋白甘露糖残基磷酸化的生化反应 ;2、溶酶体酶的M6P分选途径(p134) ;溶酶体生物发生总过程;3、溶酶体酶的M6P分选途径的发现 遗传病：贮积病，高尔基体内缺少N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶 ;Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ) 是最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α—葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭, 通常于两周内死亡。;（四）、溶酶体与疾病 1、矽肺 :职业病，又称磨工病，SiO2， 2、类风湿性关节炎： 溶酶体膜很易脆裂，其释放的酶导致关节组织损伤和发炎 。 ;（五）过氧化物酶体(peroxisome) 与溶酶体;过氧化物酶体的功能 1、过氧化物酶体所含酶类：主要是氧化酶、过氧化氢酶 2、功能 使毒性物质失活 脂肪酸的氧化 乙醛酸循环体 ;过氧化物酶体的发生（p136)