胫骨假关节,史松.pptVIP

云南省玉溪市中医医院 史松;发生在胫骨下1/3节段性发育异常，无正常骨形成，产生向前外侧的成角畸形、病理性骨折和骨不连的疾病 ;由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。; 特点 易诊断性、难治疗性 具有挑战性 发病率1/14万-19万 骨科领域难题 ; 特点 发病率：男性女性 多为单侧 同侧腓骨也可累及 少数患者有遗传史 ;病因 （尚不明确） 神经纤维瘤病（ 50% ） 骨内性和骨外性的神经纤维瘤物质而引起 局部骨质的正常发育障碍 骨折后因此影响骨折的修复而造成假关节 ;病因 （尚不明确） 神经纤维瘤病（ 50% ） 神经纤维瘤病在骨内的表达 属局限性病变，为隐性神经纤维瘤病 ;病因 （尚不明确） 纤维异样增殖约占15.6%（显微结构） 咖啡色斑点 在假关节前期，囊性改变区的骨有弯曲畸形，呈磨砂玻璃样 骨小梁消失与纤维异样增殖相似;病因 （尚不明确） 神经学说 纤维组织错构增殖 纤维组织的转化不良和紊乱使局部区域产生骨质的正常生长和成熟显得无能 局部神经通路不正常。;病因 （尚不明确） 其他：宫内压迫血运障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、 纤维性囊性骨炎、有的学者认为CPT系“骨膜病” ;通常用于选择治疗 按有的学者观点本病可分为3型 ;初生即有髓腔狭窄、不通和硬化 假关节的骨端变尖细 骨膜肥厚，骨折部纤维组织错构性增殖，充盈缺损部常有神经纤维瘤病;囊肿型 呈囊性改变，骨干不细 临床不易发现，轻微外力造成骨折后出现不愈合，继之形成假关节 囊性状骨质吸收，宛如纤维性异常 ;假关节型 双下肢不等长 应力性骨折 假关节 缺少神经纤维瘤表现;另有学者分为6型 JBJS 1958 40.A 1245;Ⅲ型：胫骨下端有先天性囊性改变 Ⅳ型：胫骨因有硬化段而继发假关节髓腔部分或完全不通，预后较好。;Ⅴ型：胫骨或胫腓骨均有假关节 Ⅵ型：见于骨内神纤瘤或神经鞘瘤 ;临床特点 ?患者小腿短缩、瘦细，中下段呈成角畸形，容易发生骨折，经治疗不愈合而形成假关节。;可在出生时即骨折。患儿局部一般无肿胀、???痛、不适感，全身皮肤常有散在浅棕色斑。 ;检查;摄片见胫骨下1/3处向前外侧弯曲，凹侧骨皮质增厚，骨髓腔狭窄 腓骨可有相应的改变;胫骨中下1/3处可有囊性变，骨质变薄，局部变细，髓腔狭窄或阻塞，发生骨折后久不愈合，逐渐两断端间骨质吸收，骨折端硬化，多数形成圆锥形，相当长的一段髓腔消失； 必要时可选择CT或MRI检查作为补充;（一）切除假关节及其周围软组织并行骨移植±髓内钉; 需反复多次植骨 双下肢不等长;（二） 带血管蒂腓骨移植 ;问题;问题;治疗（仍有争论） （三） Ilizarov’s 技术 彻底切除假关节后加压 立即短缩、肢体延长 同时矫正轴向力线不良;Ilizarov’s 技术; 再骨折，主要是在原来进针部位和残留成角畸形处 牵开部位持续不愈合;直流电刺激法 脉冲电磁场±外用支具 局部激素浸润 骨形态形成蛋白-2+自体骨移植局部应用 截肢和假肢 ;;;彻底切除病变骨，肥厚的骨膜和纤维脂肪组织 在可靠的石膏或外固定器保护下及早负重活动 取下石膏或外固定器后外固定支具保护;谢谢！期待您的批评指正