[细胞生物学]线粒体资料.ppt

Date;线粒体(mitochondrion)：线粒体是细胞进行氧化和能量转换的主要场所，被称为能量转换器，线粒体为细胞提供生命活动所需同能量的80%，所以线粒体被比喻为细胞的“动力工厂”。 1894年，Alman首先在动物细胞中发现线粒体。;第六章 线粒体;光镜下的结构：光镜下线粒体呈线状、粒状或杆状。 线粒体的数量：不同类型的细胞中差异较大，细胞代谢旺盛→数目多，代谢不旺盛→数目少。 线粒体的分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异， 一般集中在功能旺盛、需要能量的部位。如精细胞中线粒体沿鞭毛紧密排列。;电镜下：线粒体是由双层单位膜 套叠而成的封闭性膜囊结构。;外膜(outer membrane);内膜(inner membrane);基粒：又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) ，是产生ATP的部位。形态上分三部分： 头部：突出于内腔中，具有ATP酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP。 柄部：连接头部与基片。 基部：嵌入内膜中。;线粒体的空间结构;基 质;蛋白质：种类多。 脂类：主要是磷脂，构成膜。 DNA：一个分子，多个拷贝。 其它成分：水、酶、无机离子及维生素等。;蛋白质含量多：达1000多种，占干重的65~70%，多分布在内膜和基质。分为两类：一类是可溶性蛋白，另一类是不溶性蛋白。 线粒体酶含量多：是含酶最多的细胞器，参与物质分解和氧化磷酸化。 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。;线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞器，具有独立合成蛋白质的能力，但一定程度上受细胞核的控制，因此线粒体是具有半自主性的细胞器。;线粒体DNA的形态结构;前体蛋白在线粒体外去折叠。 多肽链穿越线粒体膜。 多肽链在线粒体内重新折叠。（图）;紧密折叠的蛋白不可能穿越线粒体膜，因此在运输前必须去折叠。 线粒体前体蛋白：蛋白质“成熟”形式＋基质导入序列(MTS)。基质导入序列又称导肽，是输入线粒体的蛋白质在其N端具有的一段氨基酸序列，能够被线粒体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。 少数线粒体前体蛋白与称为NAC的分子伴侣结合，可增加蛋白质转运的准确性。;多数线粒体前体蛋白与称为hsp70的分子伴侣结合，可防止前体蛋白形成不可解开的构象，也可防止已松弛的前体蛋白聚集。 细胞质中的PBF与线粒体前体蛋白结合后可增强hsp70对蛋白质的转运。 细胞质中的MSF能够发挥ATP酶的作用，为蛋白质去折叠供能。（图）;前体蛋白在其N端具有导肽，能够被线粒体膜上受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。 前体蛋白与胞质Hsp70分离，与线粒体外膜上的受体结合，与线粒体膜接触，前体蛋白进入线粒体膜的输入通道，最终穿越线粒体膜。（图）;蛋白质跨膜转运至线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。 分子伴侣mt hsp70、mt hsp60、mt hsp10等参与蛋白质的重新折叠与组装。（图）;线粒体转运信号及其受体 消耗能量 分子伴侣的协助 有蛋白质的去折叠和再折叠;线粒体以分裂方式增殖。分两个阶段： 生长阶段：线粒体膜的生长，mtDNA复制，然后分裂。 分化过程：线粒体内部酶的合成，建立能够行使氧化磷酸化功能的机构。;细胞氧化（cellular oxidation）：在O2的参与下分解各种大分子物质，最终产生CO2和H2O，释放的能量生成ATP，又称为细胞呼吸。是细胞内提供生物能源的主要途径。;大分子物质脂肪、多糖和蛋白质，分解产生能量，大体上可分为四个阶段。 糖酵解 胞质 乙酰辅酶A形成 三羧酸循环 氧化磷酸化;(一)线粒体形态改变;有害物质和病毒可导致线粒体发生肿胀至破裂；缺血性损伤可致线粒体结构变异，如凝集、肿胀等；在病变组织中有时有2~3个线粒体融合成大线粒体的现象。线粒体结构改变将导致功能发生变化。;(二)线粒体功能异常;(三) mtDNA异常致线粒体病;如肌阵挛性癫痫和破碎红纤维病(MERRF综合征)：线粒体脑肌病，包括线粒体缺陷和大脑与肌肉的功能变化。 主要症状：肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻度痴呆，扩张性心肌病和肾功能异常等症状。;发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白质合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧化磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。;;线粒体;;嵴间腔;在细胞质中进行。 有机物(如葡萄糖)在酶作用下生成丙酮酸，生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP;在线粒体基质中进行。 丙酮酸→线粒体基质 乙酰CoA＋草酰乙酸 (4C) 柠檬酸(6C，含三