小儿贫血的诊治.ppt

;小儿造血和血象特点;;血液系统的构成;中胚叶造血期;中胚叶造血:;肝(脾)造血期;第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官 ;6-7周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞 →胸腺→前T或成熟T淋 巴细胞→外周淋巴组织→不同T淋巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能; 胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后2-5周成为儿童唯一的造血场所。;骨髓造血： 出生后的主要造血器官 婴儿期为红骨髓，已执行造血功能； 5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替； 年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓； 黄髓有潜在造血功能。; 婴儿期 红骨髓 5-7岁出现黄骨髓 年长儿+成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 黄骨髓仍具有造血潜能; 定义：婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现 肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞 ;骨髓外造血特点;小儿造血发育示意图;小儿血象特点;出生后红细胞数和血红蛋白量的变化;定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降至3.0×1012/L，血红蛋白降100g/L左右，此时生长发育正常。 原因： 红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 →红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。 生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。 生长发育迅速：血循环量增加。;网织红细胞数 3天内：0.04-0.06 7天后：0.02-以下(约0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5个月后同成人 随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同;血红蛋白种类 6种肽链不同组合 6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失） Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2） 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（α2γ2） HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）;血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 ～ 0.10 出生时 0.70 0.30 　 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.02 ～ 0.03;白细胞数与分类 白细胞总数 出生 (15-20) ×109/L 6-12小时 (21-28) ×109/L 1周 12 ×109/L 婴儿期 10×109/L 8岁以后 接近成人水平 ; 出生后白细胞数的变化; 4~6天;血小板数 与成人相似 (150-250) ×109/L 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%-10% 成人 6%-8% ;; 贫血定义;世界卫生组织 6月-6岁≥110g/L 6 -14岁≥120g/L;贫血程度; 不同病因 红细胞破坏增加;贫血分类;红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其他：感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等;红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病;红细胞破坏增加 红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、