皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1个例.pptVIP

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例;患者女性，47岁。 主诉：颜面部水肿性红斑7月余。; 患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”，给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。 既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。 ; 查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。 皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm×4cm大小椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。;Date;入院诊断：;实验室检查;辅助检查;皮损组织病理检查：;Date;Date;Date;特殊染色： 抗酸（-），PAS （-），六胺银（-）;免疫组化结果： CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-)； CD20(散在+), CD79a（散在+）； CD68(+)； CD30(少数细胞+)； TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-)； Ki67（+阳性指数约为40%）;CD8阳性;CD45RO阳性;TIA-1阳性;CD56阳性;皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤;讨论; SPTCL是一种特殊的、罕见的原发 皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织， 类似脂膜炎。; WHO于2005年把SPTCL正式定义为：原发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征(HPS)。;临床表现：; 病理学特点 病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则； 典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。 病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。 ; 免疫组化染色 瘤细胞胞膜表达： CD3、CD45RO等T细胞相关抗原 细胞毒颗粒相关蛋白，如TIA-1、GZB、PFN 不表达： B细胞相关抗原。;鉴别诊断：;治疗及预后：; 临床上对不明原因的水肿性红斑，特别是经过常规治疗效果不佳者，应高度怀疑该病，及早行组织病理和免疫组化等检查明确诊断，以实现早期诊断、早期治疗，尽量延长患者的生命周期和生存率。 ;;b13rfO-hJmxfShXM(Wu(DsJu*oUvw0howRqzk%AinZ1+%(j2sCGRa)pyAG%H!XKzD*ZwF9CIe9juvbu5*ZLfnZIyjW(Csql0pclEV#GWqsL4U-Wv2RQcf1THNej7XHYvzYnS0$j(VKmLBQq(MNcjb+9T0+EFpQCJX-%yALcPwB6otxNhgGaRfsag#v71qk(*mwfu%C8+)xKLNE21oZrUI+-Szn1yowJR$vDr7FGfnPhPrsonmaLVsWcM+TmQrkH*kQ8iyjTb#hjS*)1fMI6Ggc!Y1h9k!ruE$6OFM!xB)(XkPCKi%VN5MP0zz6+7atSCEus$Gp8QPq%-ev7xUFm2hnJCp)rbpm3OG-mh5XKulej$gysky0oiQ9zwHfcASHT4YMYU1Srmcf(jw2echSPrE2chP+0veL#mCHd0lEvG4eqnK2-cfL8c+!YHW$9j*kKI1lF(ZuvDNZZa$tWBKs8OfcHQRP(++cUdJOee9C!rS-x)xlxkkjc7(sZpdFoKa1*Q3zR0n+6aocqTxL%D1957reg7$BOb*R#(X+qrA2RfWhr4nyGdh!ChLwaF7FkUlfR*C(pIJeQmQIC!Jb6nXQlajMQ+8LR0LaNsWEAt-$ClbY%b(kjA1Zrpb4*Bt7lLaq#tZmk2$EeoJ(hVsH5wEgn(-eY)GVxy!4GmRybMI(BNZZ$N7b-Lsv7CG9tj$pQbMI0NzdItQQ42NXn0Se*a+Hd#XjkC#88PR3wW(P*x8SfnY*2-HRh*MjGwPdTnareThUEQ0Fi%p4AJIHTdeD6#wpPR)grhV(!QVJwHydpmIGiL6ai#mduOl5pMbLRr7#$6x(uHIt0G$ZjYMG#2b$3Xo6ZZT1QZDsC2Ec8J9tEUE7)dI