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胆胰管疾病横断面影像表现高亚婷2016-03-09胆胰管疾病横断面影像表现一、简介二、解剖与胚胎：胰胆管树和胆道周围腺体三、胆胰管炎症性疾病(相对应)1、IgG4相关性硬化性胆管炎I型自身免疫性胰腺炎2、酒精性胆道周围囊肿酒精性慢性胰腺炎胆胰管疾病横断面影像表现四、胆胰管肿瘤性疾病（相对应）1、肝外胆管细胞癌胰腺导管腺癌2、胆道导管内乳头状瘤胰腺导管内乳头状粘液瘤3、肝脏粘液性囊肿胰腺粘液性囊肿五、临床意义六、结论基于胆道和胰腺具有相似的组织病理学和临床生物学行为，一种新疾病概念“胆胰管疾病”被提出。这种相似源于：二者解剖上相邻近、起源于前肠内胚层且几乎同时发育、胰腺外分泌腺泡和胆道周围腺体围绕肝外胆管。一、简介胆道炎症性和肿瘤性疾病与胰腺具有相同的发病机制、组织病理学、免疫组化、临床表现及生物学行为，基于这些相似，Nakanuma及其团队提出了“胆胰管疾病”这一概念。二者在CT和MRI表现相似，这进一步支持此概念，影像表现和组织学特点对于二者病理学的详细评估起着重要作用，影像可用于辅助检测新药的疗效并长期监测。本文的目的在于提出某些胆道疾病与对应胰腺疾病之间的关系，并探索性的提出“胆胰管疾病”这一概念。首先，描述的是胆道和胰腺的解剖结构和胚胎发育。接着回顾特定胆道疾病及对应的胰腺疾病之间的临床、组织病理学和影像表现的相似。最后，讨论这种疾病研究的临床意义以及影像对于未来研究和患者的帮助。胆道疾病类型（对应）胰腺疾病类型炎症性疾病IgG4相关性硬化性胆管炎I型自身免疫性胰腺炎酒精性胆道周围囊肿酒精性慢性胰腺炎肿瘤性疾病肝外胆管细胞癌胰腺导管腺癌胆道胆管内乳头状瘤胰腺导管内乳头状粘液瘤肝脏粘液性囊肿胰腺粘液性囊肿二、解剖与胚胎：胰胆管树和胆道周围腺体胆道系统由胆囊、肝内、外胆管组成。肝外胆管由左右肝管、胆总管和胆囊管组成；胆总管与胰管在肝胰壶腹处汇合引流入十二指肠；胆管与主胰管具有相似的上皮（柱状上皮）、免疫组化表型（细胞角蛋白7和19的表达）和化生改变（肠道、胃、嗜酸性细胞）。胆管腺体成分（胆道周围腺体）分布于胆管，胰管腺体成分（胰管周围腺体）分布于胰管。肝外及大者肝内胆管由胆道周围腺体围绕并引流其分泌物至胆囊。因此，胆管似导水管引流肝实质内胆汁及胆道周围腺体的分泌物。胆道周围腺体可分布于胆道壁内（壁内型）或者胆道周围结缔组织（壁外型）。壁内的胆道周围腺体为简单的管状粘液腺，而壁外的周围腺体则是分支管泡状浆液粘液腺。正常的胰胆管解剖结构：左：胆道周围腺体围绕肝外及大的肝内胆管，导管周围腺体围绕主胰管；右：肝外胆管横断面（壁内、外胆道周围腺体）胆道周围腺体的功能是分泌粘液润滑胆管、浓缩胆汁、分泌免疫球蛋白保护粘膜表面。胆道周围腺体同时分布有胰腺外分泌腺泡（很少混有壁外胆道周围腺体）和胰酶（如：α淀粉酶、脂肪酶和胰蛋白酶），其通过测定胆道周围腺体免疫组化类型区分。胆管周围腺体是多能干细胞的储存地，在不同的微环境下能分化成干细胞、胆管细胞和胰腺细胞。胆道周围腺体在正常生理功能及炎症性与肿瘤性胆道疾病的发病机理中具有重要作用。肝外胆管与腹侧胰腺同时起源于前肠内胚层，而肝内胆管起源于导管板及肝芽内肝细胞。腹侧胰腺旋转与背侧胰腺相愈合，肝外胆管继续生长，与肝内肝管相延续，代表了整个胰胆管系统的发生。起源于前肠的同时发育的肝外胆管和腹侧胰芽a、同时起源于发育中前肠的腹侧胰芽和肝外胆管树；b、腹侧胰腺、背侧胰腺、肝外胆管、胆囊的生长，肝脏和肝内胆管起源于肝芽；c、腹侧胰腺旋转与背侧胰腺相愈合，胆囊和肝外胆管继续生长，与肝内肝管相延续，最后形成胆道系统；d、胆胰管系统的完全发育；胆道及胰腺在胚胎发育过程具有可塑性。大量细胞信号通路决定了共祖细胞起源的胰腺和胆道上皮的有序形成，转录因子Pdx1、Hes1参与了此过程，Pdx1阳性的祖细胞形成胰腺上皮细胞，而阴性的则形成胆道上皮细胞，其它蛋白如Neurog3、Notch、Sox9、Sox17和肝细胞核因子6也参与了此过程，此类蛋白的任何基因异常表达导致了获得性胰腺疾病或胰腺残留胆管上皮细胞，这种异常可以解释许多胆道疾病的发病机理，特别是大量基因和表皮改变的肿瘤性疾病。胆道和胰腺在胚胎学和解剖学上关系相近，胰腺腺泡可伴有胆道周围腺体出现，当细胞信号通路异常时，可将胰腺和胆道疾病鉴别开来，胆道被认为是不完全发育性胰腺。这种理论有助于解释胰腺和胆道疾病的临床和组织病理学的相似。三、胆胰管炎症性疾病(相对应)1、IgG4相关性硬化性胆管炎和I型自身免疫性胰腺炎二者代表了胰腺和胆道的IgG4相关疾病，约90%患有硬化性胆管炎的患者伴I型自身免疫性胰腺炎，约60%-80%的I型自身免疫性胰腺炎患者伴有IgG4相关性硬化性胆管炎；均主要见于中-老年男性，表现为梗阻性黄疸，γ球蛋白和IgG4水平升高；异常的