肾脏风湿免疫科诊疗指南资料.pptVIP

肾脏风湿免疫科诊疗常规;肾病综合征;原发性NS常见病理类型： MCD、MN、FSGS、MSPGN（IgAN与非IgA肾病）、MPGN，是制定治疗方案的重要依据。难治性NS包括激素依赖（治疗有效，减量过程或停药2周内复发2次）和激素抵抗（足量激素8-12周无效）。; NS常见并发症： 1、感染； 2、血栓栓塞病； 3、急性肾损伤； 4、代谢紊乱。;二、必检项目 1、血、尿、粪常规+隐血； 2、24小时尿蛋白、uMA、α1- M、尿蛋白/肌酐； 3、尿酶和尿本-周氏蛋白； 4、血糖、血脂及生化；肝、肾功能； 5、血清蛋白电泳、免疫功能、甲状腺功能； 6、 ESR CRP； ANA； 7、病毒指标； 8、凝血功能； 9、心电图； 10、胸片； 11、泌尿系彩超、肝胆彩超； ;三、可选项目 1、纤溶二项； 2、24小时尿尿酸； 3、眼底检查； 4、肿瘤指标； 5、糖尿病3项和糖耐量、胰岛素释放试验； 6、ENA谱和抗心磷脂抗体； 7、血管炎5项； 8、感染指标； 9、其他影像学检查;四、处理原则 1、病因和诱因治疗 2、对症支持治疗：休息、低盐饮食、利尿、 降压、ACEI/ ARB等 3、并发症治疗：⑴控制感染；⑵抗凝、抗 血小板；⑶降脂；⑷防治肾损伤。 4、免疫抑制剂应用。 5、肾活检指征：⑴儿童、青少年单纯型NS， 先治后穿；⑵其他原则上先穿再治。 ;五、原发性NS免疫抑制剂分型治疗方案;MCD（儿童） （一）初发MCD 泼尼松（龙）2 mg/kg.d（≤60mg/d），至少4-6周，以后隔日顿服4周 减量，每月减隔日剂量的25%，总疗程＞6月。 （二）复发MCD 泼尼松（龙）2 mg/kg.d（≤60mg/d）至完全缓解≥3 d，后改隔日顿 服至少4周减量同初发MCD方案。 （三）激素依赖MCD 激素 + 细胞毒药物 ● 泼尼松（龙）2 mg/kg.d（≤60mg/d）至完全缓解≥3 d，改隔日顿服 至少3个月，减量至最低有效量维持，期间发生感染可改为每日顿服， 以减少复发风险。 1、CTX 2 mg/kg.d口服8-12周，最大累积量168 mg/kg 2、CSA 2-4mg/kg.d、FK506 0.05-0.1 mg/kg.d分两次口服，4-6月减量疗 程至少1年。 3、MMF1.2 g/m2.d，分两次口服，疗程1年。 ● 左旋咪唑2-2.5 mg/kg，隔日口服，疗程至少1年。 （四）激素抵抗MCD 1、小剂量激素（0.5 mg/kg）+ CSA或FK506 2、大剂量激素（2 mg/kg）+ MMF 3、ACEI/ ARB; FSGS;（三）复发FSGS 同初发治疗方案。 （四）激素抵抗 FSGS 1.小剂量激素＋大剂量CSA ● CSA 3-5mg/Kg.d，分两次口服，至少4-6月，有效谷浓度（100-200mg/ml），维持至少12个月再缓慢减量。 ● 泼尼松龙0.15mg/Kg.d联合治疗。 2.MMF＋激素 MMF1-2g/d分两次口服，3-6个月减量，疗程1-2年，联合激素治疗。;MN;（三）免疫抑制剂治疗 1.指征： （1）尿蛋白＞8g/d。 （2）尿蛋白＞3.5g/d伴肾功能减退。 （3）存在NS相关严重并发症，威胁生命或影响生活。 （4）经过6个月非免疫治疗，尿蛋白仍持续＞4g/d或维持 在原基线水平50 %以上。; 2.治疗方案： （1）足量激素＋CTX （2）小剂量激素＋CSA： ● 泼尼松（龙）0.15-0.5mg/Kg.d，直至缓解，减量维持，疗程6-12 个月。 ● CSA 2-4 mg/kg.d 分两次口服，监测谷浓度：80-150mg/ml，6个 月无效停用，有效在4-8周内减至初始量的一半，疗程至少1年以上 注意：病理存在肾小管萎缩，间质纤维化者慎用该方案。 （3）FK506 0.05-0.075 mg/kg.d，分两次口服，血药浓度5-1