【课件】矮小症的诊断和治疗分析.ppt

矮小症的诊断和治疗 ;指在相似环境下同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均身高2个标准差（-2 SD）或第3百分位以下。 身高线性生长损害，导致生理、精神心理 和社交困难。 大多数身材矮小系正常生理变异而非病理 性。为作出正确诊断，需做临床观察和相 关实验室检查。 ;矮小症的诊断：;需作进一步检查的指征;实验室相关检查;实验室相关检查;实验室相关检查;腕骨骨化中心出现大体顺序 ;骨龄的判定：;实验室相关检查;实验室相关检查;实验室相关检查;实验室相关检查;生长激素筛查;药物生长激素激发试验;生长激素激发试验;垂体侏儒症诊断（GHD); 矮小症的治疗;人生长激素的分子结构;人生长激素的分子结构;;药用人生长激素发展史;FDA批准生长激素适应症;rhGH在其他方面的应用;矮小症的治疗：;用法;GHD治疗效果;生长激素缺乏症(GHD);Turner综合征的治疗;Turner综合征的治疗;Turner综合征的治疗;特发性矮小症（ISS）;ISS的诊断标准;特发性矮小症（ISS）;宫内发育迟缓（IUGR）;宫内发育迟缓（IUGR）的治疗;性早熟（Precocious Puberty）;性早熟诊断标准;性早熟治疗;影响rhGH疗效的因素;治疗后随访;GH治疗的不良反应及禁忌症 ;1、对垂体-甲状腺轴功能影响 约30%左右有亚临床甲减表现 血清T4水平降低 不伴T3和TSH浓度改变 无甲状腺功能低减的临床表现 需及时补充甲状腺激素 ;2、rhGH抗体 国外资料： rhGH抗体产生在5%-30%，不影响患者 身高的增长 国内观察资料： 治疗3-6个月时约有1/3左右患者产生 rhGH抗体，但未影响疗效 ;3、特发性颅内高压 椐美国国家生长协会资料：有20例（1994.6前） 可能是由于rhGH迅速纠正了GHD而造成的脑脊液转移所致 出现头痛应予注意，症状轻者可继续应用，同时给予乙酰唑胺缓解，并监测视野和眼底变化 ;4、糖尿病的发生是否增高？ 非GHD患者采用GH治疗时有高胰岛素血症 发生，尚无糖尿病发病率增加的证据 5、发生白血病的几率是否增加？ 美国国家生长协会资料： 每年诊断5万例矮小， GH治疗2.4万例 发生白血病46例，大约0.002;6、其他副作用 注射局部出现红斑或红钟，一般2-3天消???，长则2周 个别出现短期肝功能损害（停药后恢复） 水、钠潴留表现 色素痣增多2倍，但未发现恶变现象 男性乳房发育，多为自限性 ;7、禁忌症 骨骺已闭合的矮小患者 进展或复发的颅内肿瘤患者 白血病、糖尿病等 ;Thanks！ 兰州大学第一医院高林;谢谢！