第9章蛋白质降解及氨基酸代谢.pptVIP

第九章 蛋白质降解及氨基酸代谢;第一节 蛋白质的酶促降解; 蛋白质的最低生理需要量;（一）真核细胞中存在两条不同的降解途径： 1. 不依赖ATP的降解途径： 在溶酶体内进行，主要降解外源性蛋白质、膜蛋白和长寿命的胞内蛋白质。;2. 依赖ATP和泛素的降解途径： 在胞液中进行，主要降解异常蛋白质和短寿命的蛋白质。需ATP和泛素参与 泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞中。;（二）蛋白质水解酶;二、氨基酸代谢库;氨基酸代谢库;特殊分解代谢→ 特殊侧链的分解代谢;第二节 氨基酸的分解与转化;㈠ 氧化脱氨基作用;AA氧化酶的种类 L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基。 D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。 L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。;还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。 （在微生物中个别AA进行,但不普遍）;CH2;指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用， α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。;转氨基作用(transamination)可以在各种氨基酸与?-酮酸之间普遍进行。除Lys，Pro外，均可参加转氨基作用。 各种转氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。;;;;帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。;四、氨基酸分解产物的代谢;（二）尿素的生成 ;（1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。;在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。; 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀???。;在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。?;在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。;鸟氨酸循环; 1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 ;（三）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义）; 转变成糖和脂肪 生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和?-酮戊二酸的AA。 （Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met Val） 凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰CoA转变成脂肪。 转变成酮体 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、?-丁酸的AA（Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中）;有C架（ α-酮酸）;2.种类;本章思考题