神经病学总论2详解.pptVIP

2、舞蹈样运动 chorea ： 肢体及头面部迅速\不规则\无节律\无目的\粗大的动作, 不能随意控制,上肢 下肢，远端 近端 舞蹈样动作: 转颈\耸肩\手指间断性屈伸 挤牛奶样抓握 \摆手\伸臂扮鬼脸动作等 伴肢体肌张力减低 小舞蹈病\Huntington舞蹈病, 药物诱发舞蹈症, 如神经安定剂 酚噻嗪类\氟哌啶醇 、脑炎等 3、手足徐动 athetosis ： 指划动作/易变性痉挛 肢体远端，游走性张力↑或↓ ,缓慢扭转样蠕动. 肝豆状核变性（Wilson）、Huntington病等 4、偏身投掷运动 hemiballismus ： 肢体近端，粗大，跨越，投掷样 对侧丘脑底核/纹状体-丘脑底核通路病变：CVD 5、肌张力障碍 dystonia ： 扭转痉挛 torsion spasm ：易变性肌张力障碍 躯干、脊旁肌， 围绕躯干和肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动。 基底节病变：原发性：遗传性疾病 继发性：肝豆状核变性、 药物性 痉挛性斜颈 spasmodic torticollis ： 局限性，颈部 6、抽动症/抽动秽语综合征 Gilles de la Tourette syndrome ： 单个或多个肌肉的快速收缩动作 儿童多部位\突发的重复性肌肉抽动 面肌\发音肌 第九节??共济失调 Ataxia 一、概念 共济失调：小脑、本体感觉、前庭功能障碍→运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干、咽喉肌→姿势、步态、身体平衡、言语障碍。 非肌无力 维持正常共济运动的结构 小脑 脊髓 前庭锥体外系统 二、解剖生理 共济运动：皮层，锥体外系，前庭，小脑，深感觉  额桥束 交叉 脑桥小脑束 小脑（对侧） 颞桥束 一次交叉，对侧支配 深感觉 → 脊髓小脑束 → 小脑蚓部 调节肌张力 前庭N核 小脑蚓部 前庭脊髓束 齿状核 交叉 红核（对侧） 交叉 红核脊 髓束 脊髓前角（同侧） 两次交叉，同侧支配 三、临床症状 ㈠?小脑性： 共济失调：随意运动力量、速度、幅度、节律不规则 —协调运动障碍，伴肌张力↓语言障碍、眼球运动障碍 蚓部 vermis ： 头和躯干→平衡障碍、姿势和步态改变（坐不稳， 站不稳，醉汉步态） 半球 hemisphere ： 同侧肢体共济失调→协调运动障碍、肌张力↓ 上肢重于下肢，远端重于近端 上肢：意向性震颤，大写，辨距不良，指鼻不准 下肢：病侧偏斜 1. 姿势步态改变 站立不稳, 步态蹒跚 两足远离叉开, 左右摇晃不定 躯干性共济失调 小脑上蚓部病变向前倾倒 下蚓部向后倾倒 小脑半球损害向患侧倾斜 2. 随意运动协调障碍 incoordination 辩距不良 dysmetria 意向性震颤 intention tremor 精细运动协调障碍 写字过大 3、言语障碍 talopathy ： 发音器官唇\舌\喉肌共济失调 说话缓慢, 含糊不清 声音断续\顿挫\爆发 吟诗样\爆发性语言 4、眼震 nystagmus ： 与前庭联系受累时出现双眼来回摆动 粗大的共济失调性眼震 病灶侧注视时明显 5、肌张力↓ hypomyotonic ：腱反射↓/﹣ 见于急性小脑病变 腱反射呈钟摆样 前臂回弹现象，反跳试验阳性 ㈡ 大脑性 一侧大脑半球病变→对侧肢体共济失调 1. 额叶性共济失调 额叶或额桥小脑束病变 表现如小脑性, 症状较轻：如体位性平衡障碍\步态不稳\向后或向一侧倾倒 常伴额叶损害表现： 对侧腱反射亢进\肌张力增高\病理征 + 精神症状\强握反射\强直性跖反射等 2. 顶叶性共济失调 对侧患肢不同程度共济失调 闭眼时症状明显 深感觉障碍不重或呈一过性 两侧旁中央小叶后部受损，可出现双下肢感觉性共济失调尿便障碍 较轻, 表现对侧一过性平衡障碍, 不易早期发现 颞叶受损的表现：同向象限盲、失语 3. 颞叶性共济失调 ㈢ 感觉性 深感觉障碍——运动觉，关节位置觉，振动觉 站不稳，迈步远近不能控制、落脚不知深浅， 夜间尤甚 。 闭目难立征（Romberg sign ： 睁眼（-），视觉纠正，闭眼（+） 深感觉通路的任何部位损害，常见脊髓后索及周围神经病变 ㈣ 前庭性：空间定向障碍 特点 以平衡障碍为主, 眩晕\呕吐\眼震明显 站立或步行躯体向病侧倾斜 改变头位可使症状加重, 四肢共济运动正常 前庭功能检查 内耳疾病 内耳变温 冷热水 试验 旋转试验反应减退或消失 见于内耳疾病、脑血管病、MS 第三十节 步态异常Gait Disorders 一、痉挛性偏瘫步态 单侧皮质脊髓索受损 二、痉挛性截瘫步态-剪刀步态 双侧皮质脊髓索受损 脑瘫 慢性脊髓病变 三、慌张步态 锥体外系病变，肌张力障碍导致肢体或躯