巨噬细胞活化综合征问题解答(修改).pptVIP

巨噬细胞活化综合征答疑 同济医院 儿科 王宏伟 1.巨噬细胞活化综合征与噬血细胞综合征的关系如何？ 噬血综合征 （hemophagocytic syndrome ， HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH） 是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现 血活性而临床表现类似的症候群 HLH分为原发性和继发性。原发性HLH是家族性的；继发性HLH分为感染相关、肿瘤相关、风湿病相关 风湿病相关或称之自身免疫相关的HLH就是巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome ，MAS) 随着近年研究深入，发现MAS和感染相关、肿瘤相关HPS在发病机制和病理生理过程存在许多共性。MAS和HPS属于异质同象性疾病，并可以采用基本相似的治疗原则。 2.巨噬细胞活化综合征和噬血细胞综合征各自的诊断标准是什么？ MAS目前无统一的诊断标准。幼年特发性关节炎全身型（soJIA）并发MAS的诊断较多参照Ravelli 针对soJIA制定的MAS初步诊断指南 其它风湿疾病如SLE、KD、皮肌炎等并发MAS的诊断则更多参照HLH诊断参考标准 临床指标：中枢神经系统功能紊乱（包括激惹