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凝血机制 1．凝血过程的瀑布学说 内源凝血途径（intrinsic pathway） 是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3 复合物形成过程。 外源凝血途径（extrinsic pathway） 是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。 共同凝血途径（common pathway） 是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。 它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。 两条凝血途径并不是完全独立，而是相互密切联系 在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用 在体内已不再是主要的凝血途径 是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变 的主要原因之一 五、纤维蛋白溶解系统的作用 纤维蛋白溶解 概念: 纤维蛋白或纤维蛋白原被纤维蛋白溶解酶 （简称纤溶酶）水解的过程，简称纤溶。 意义:使血液经常保持液态,血流通畅,防血栓形成。 纤溶的基本过程包括： 纤溶酶原的激活 纤维蛋白的降解，见图所示: 五、纤维蛋白溶解系统的作用 纤溶酶原激活物t-PA u-PA Ⅻa K Ⅱa （+） 纤溶酶原 纤溶酶 PL 纤溶酶抑制物 （+） 水解 ⅧⅨⅩⅪⅫ XⅢ 纤维蛋白及 纤维蛋白 纤维蛋白原 降解产物 D-D等 t-PA u-PA内皮细胞（肾小球） PLG 血小板聚集 （-） （-） 最重要的生理性抗凝系统 纤溶活性亢进特征 皮肤大片状瘀斑或伴有内脏出血。 创口以渗血为特征，难于止血，尤其损伤部位。 血凝块易溶解，对抗纤溶药有效。 多为获得性（由组织创伤或手术、挤压造成的）。 纤溶系统 观察纤溶活性变化，常用筛选试验有： 优球蛋白溶解时间（ELT） 纤维蛋白（原）降解产物测定（FDPs） D-二聚体测定（DD） 凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统 血管内皮细胞 止凝血障碍的实验室检查 检查目的 止凝血障碍疾病的诊断； 抗凝治疗监测 溶栓治疗效果判断 术前检查 标本采集 病人准备：药物影响。 抗凝药、抗血小板药、溶栓防栓药，如APC、避孕药。 抗凝： 抗凝剂：109mmol/L枸橼酸钠1:9 试管：真空抗凝管、塑料试管 注意事项：采血顺利、混匀充分；立即送检，2h完成。 血管壁检测（血管壁功能试验与应用） 出血时间测定 将皮肤毛细血管刺破后，血液自然流出到自然停止所需的时间称为出血时间(BT) 。主要反映血管壁和血小板相互作用 高度怀疑血管因素异常时才做！ [参考值]BT测定器法 6.9±2.1min 9min为延长 意 义 BT延长 ? 血小板明显? 50?109/L ? 血小板功能异常：血小板无力症或药物 影响（如阿斯匹林、潘生丁） ? 血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 ? 严重缺乏血浆某些凝血因子，血管性假性血友病（VWD）、DIC BT缩短 某些严重高凝状态或血栓性疾病 血小板检测 血小板计数 血小板平均容积(MPV)和血小板分布宽度(PDW)测定 [参考值]MPV为7～11fL; PDW为15%～17%。 临床意义 MPV增加: ①血小板破坏增加而骨髓代偿功能良好者; ②MPV增加是造血功能恢复的首要表现。 MPV减低: ①骨髓造血功能不良，血小板生成减少; MPV随血小板数持续下降，是骨髓造血功能衰竭的指标之一。 ②有半数白血病患者MPV减低; PDW增高: 表明血小板大小悬殊，见于AML、巨幼贫、CML、脾切除、巨大 血小板综合征、血栓性疾病等。 PDW减低： 表明血小板的均一性高，无临床意义。 血小板相关免疫球蛋白检测 (1)原理：ELISA法(双抗体夹心)法。 (2)参考值：PAIgG：0一78.8ng／107血小板；PAIgM ：0～7.0ng／107血小板；PAIgA:0-2.0ng/107血小板。 临床意义