婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎概念.ppt

婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎的认识现状 常州市第一人民医院 苏州大学第三临床医学院 王永清 logo 背景 1963年Fukuyama首次描述婴幼儿良性惊厥 1982年Morooka首次描述婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎（Benign convulsions with mild gastroenteritis, CwG) 现倾向于其为一独立的特定病种 急性疾病 因皮层神经元异常放电引起 以骨骼肌不自主收缩为基本表现及暂时性皮层功能障碍 惊厥=骨骼肌抽搐 + 大多伴有意识丧失 急性惊厥定义 （Convulsion / Seizure） 小儿惊厥的病因分类 颅内疾病 颅外疾病 有热惊厥 病脑、流脑、 高热惊厥、中毒性 化脑、 结脑、 脑病、破伤风 隐球菌脑膜炎 无热惊厥 新生儿颅内出血 代谢紊乱:低血糖、低钙 高血压脑病、 HIE 低镁、(高)低钠、 新生儿胆红素脑病 B6缺乏症 先天性脑发育不全 代谢病:糖原累积病、 脑积水、婴儿痉挛症 苯丙酮尿症、 癫痫、脑脓肿 尿毒症、肝昏迷 脑寄生虫病、 中毒:食物、药物 Reye氏综合症 化学物质 婴幼儿良性惊厥特点 发生于2岁以下，无癫痫家族史，既往无神经系统疾病，精神运动发育正常 病因不明 惊厥多为全身强直阵挛发作 EEG正常 预后良好 Fukuyama Y, Seishin Igaku (in Japanese), 1963;5:211-23 CwG定义 既往健康婴幼儿及儿童 惊厥 伴轻度腹泻 无脱水、电解质紊乱表现 惊厥前后无发热（或体温＜38℃） 除外脑膜炎、脑炎及脑病 Komori H, Brain Dev, 1995;17:334-7 Uemura N, Brain Dev, 2002;24:745-9 Narchi H, BMC Pediatr,2004;4:2 CwG流行病学 亚洲发病率较高（2.1~6.4%）、西方(或许忽视）及阿拉伯国家少见：种族不同，发病率有差异 发病年龄：3 ~ 52月龄（平均20月龄），报道最高年龄60月：高危人群为1~2岁婴幼儿 发病月份：11月~次年5月（高峰 12月~次年3月，65~85%的病例） Huang CC, Epilepsia, 1998;39:960-4 Iyadurai S, J Child Neurol, 2007;22:887-90 Chen HJ, Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi, 1991;32:73-8 Hung JJ, Chang Gung Med J, 2003;26:654-9 Gomez-Lado C, Ann Pediatr, 2005;63:558-60 Verrotti A, Epilep Res, 2011;93:107-14 CwG病因学 目前的研究认为病毒是CwG的病因 细菌性肠炎（如痢疾杆菌、弯曲菌属、非伤寒沙门氏菌等）所引起的脑病样表现不归为CwG 目前报道的病毒谱 -HRV （≥50%） -诺如病毒(有文献认为此病毒引起者逾HRV) -sapoviru