VitD缺乏性佝偻病2精编.ppt

VitD缺乏性佝偻病 Vitamin D Deficiency Disorders 济宁市第一人民医院 王建龙 本课目的要求 熟悉维生素D和钙的来源、代谢及生理功能以 及两者的关系 掌握维生素D缺乏的发病机理及病理变化 掌握维生素D缺乏性佝偻病的诊断及鉴别诊断 熟悉维生素D缺乏的预防 VitD是一种维生素，与钙、磷吸收和骨骼发育有关，与免疫、肿瘤、皮肤疾病有关，也是一种激素前体。 钙是骨骼生长、保持坚固的必需元素，也是调节维持神经、肌肉、血液、细胞膜正常生理功能及酶活性的必需元素。 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 钙磷代谢的调节 　 　 PTH(甲状旁腺素) 1,25-(OH)2D3 CT（降钙素） 血钙 ↑ ↑ ↓ 血磷 ↓ ↑ ↓ 小肠钙吸收 ↑ ↑↑ ↓ 小肠磷吸收 ↑ ↑ ↓ 肾钙重吸收 ↓ ↑ ↓ 成骨作用 ↑ ↑ ↑ 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 维生素D的来源和作用 VitD来源 2周 含量少 主要来源 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 μg /L ( 9.75μg /660ml) 婴儿配方奶　 1 0μg /100g （758ml） 奶米粉　　 1 0μg /100g（4μg /40（g·d）） * Vit D 1 μg = 40IU Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis Ca P 1，25（OH）2D3的作用 1,25(OH)2D3 的作用 促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，以增加肠道对钙的吸收 促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙成熟、破骨细胞分化 增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷排出，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用 VitD营养的评价 正常含量　　　 25-OHD3　　　11ng/ml~60ng/ml 　　　 1, 25-(OH)2D3 　　25~49pg/ml 浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况 围生期维生素D不足 日照不足 生长速度快，需要增加 食物中补充维生素D不足 疾病影响 病因 发病机理 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 长骨干骺端病理改变 正常 VitD缺乏 钙化 骨小梁 类骨质 必须有维生素D缺乏的高危因素。 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。 临床表现： 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。 血生化改变: X线：正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D3下降 PTH（甲旁腺素）升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 初期（早期） 枕秃 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quad