急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复试题.ppt

1 第九章 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病的康复 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP） 神经康复学(第 1版) 赣南医学院第三附属医院骨科 胡超华 2 本章重点 Guillain-Barré综合征的临床表现、辅助检查、诊 断 Guillain-Barré综合征常见的康复问题和主要的康复评定 3. Guillain-Barré综合征的康复治疗 3 急性亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关免疫机制参与 Guillain-Barré综合征(GBS) 概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 4 我国青壮年儿童多见 有地区季节流行趋势 GBS年发病率0.6~1.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(16~25 45~60岁) 流行病学 5 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 6 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因发病机制 7 8 髓鞘结构 9 10 11 12 13 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命 数d内对称性瘫自下肢→上肢, 腱反射减低消失, 可累及脑神经 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 临床表现 14 多发性硬化 15 16 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征—少数病例出现Kernig征 \Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 17 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 18 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 19 临床分型 1.轻型 2.中型 3.重型 4.极重型 5.再发型 6.慢性型 7.变异型 20 本病特征性表现 (病后2~3w) Pr↑\C数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 21 严重病例可见 窦性心动过速T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) 2. ECG异常 辅助检查 22 脱髓鞘病变 运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 23 可见脱髓鞘炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 24 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 1. 诊断 诊断 25 康复评定 常见康复问题 运动功能障碍 感觉障碍 呼吸肌麻痹 颅神经障碍 自主神经功能障碍 步行障碍及日常生活活动能力低下 关节挛缩 26 康复评定 心肺功能状况 ADL-FIM 残疾评定-6分功能量表 病史采集和体格检查，判断受损的部位和程度，康复目标、康复计划、评价康复疗效，预后判断。 1.全身功能状态评估 27 2.运动功能评定 康复评定 （1）肌力评定 （2）关节活动度测定 （3）患肢周径的测量用尺测量或容积仪 （4）运动功能恢复等级评定 28 康复评定 4.感觉功能评定 （1）浅感觉 （触觉、痛觉、温觉） （2）深感觉 （位置觉、振动觉) （3）复合感觉（两点分辨觉及实体觉） 病损后感觉功能恢复的评定 29 康复评定 4.电诊断检查 对诊断和功能评定有重要意义 （1） 直流感应电测定 （2） 强度-时间曲线 30 康复评定 4.电诊断检查 判断失神经的范围与程度以及神经再生。 神经轴索损害出现失神经性电位如纤颤电位、正 锋电位、多相电位增加，可见小的运动单位电位（新 生电