- 1、本文档共22页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
第4章 (Complement System) 概述 补体的发现 补体系统的组成、命名和理化性质 补体的激活 补体活化的调控 补体受体补体的生物学功能 补体系统与疾病 一.补体的发现(1895年) 1.免疫溶菌作用 二.补体系统的组成、命名和理化性质 1.补体的概念 4.补体的理化性质 ?化学成分: 球蛋白 ?血清中含量相对稳定 ?补体成分不耐热 ?以非活性(酶前体)形式存在,活化时具有级放大效应 三 .补体的激活 1.补体激活的经典途径 2.补体激活的旁路途径 3.补体激活的MBL途径 4.三条激活途径的比较 五. 补体的生物学功能 1.溶细胞作用 2.调理作用 3.清除免疫复合物/免疫粘连 4.引起炎症反应 5.免疫调节作用 * * 免疫血清→→ →→先凝集后溶菌 56℃30′ 灭活血清→→ →→凝集,但不溶菌 新鲜血清 溶菌 2.免疫溶血现象 细菌 细菌 表明新鲜血清中有两种成分参与溶菌 : 一种是耐热的抗体, 另一种是不耐热、能辅助和补充抗体溶菌作用的成分, (含特异抗体) Bordet 称为补体(complement) 4.补体的理化性质 2.补体系统的组成 3.补体系统的命名 ----存在正常人和动物血清中一组经活化 后具有酶活性、可辅助和补充特异性 抗体,介导溶菌溶血作用的蛋白质, 称为补体 2.补体系统的组成 ?固有成分 经典途径的C1 ~C9 旁路途径的B因子和 D因子 MBL途径的MBL和丝氨酸蛋白酶 可溶性调节蛋白: C1抑制物、 C4bp、 I 因子、 H 因子和S蛋白 膜结合调节蛋白: MCP 、 C8bp 、 MIRL ---CR1~CR5 、C2aR 、 C3aR 、 C4aR 、C5aR 等 (MBL:甘露聚糖结合凝集素) ?调节蛋白 ?补体受体 (膜辅助蛋白) (膜反应溶解抑制物) ?经典途径的固有成分 ?旁路途径的成分 ?补体活化后的裂解产物 ?调节蛋白 ?有酶活性或复合物 ?灭活片段 3.补体系统的命名 C1(q、r、s) 、C2~C9 B因子、D因子、P因子 C3a和C3b;C5a和C5b C1抑制物、C4bp、S蛋白 C4b2b iC3b (攻膜复合物抑制因子) 占血清总球蛋白10%,C3含量最高 ? 球蛋白为主 56℃30分钟灭活 ---补体的各个成分在激活物作用下,以连锁的酶促反应依次被激活的过程,也称为补体级联反应 (complement cascade) 1.补体激活的经典途径 ---由抗原抗体复合物结合C1q启动激活的途径 ?激活物与激活条件 ?激活过程 ?激活物:抗原-抗体形成的免疫复合物(IC) ?激活条件:每个C1q须同时与两个以上IgFc段结合 *两个相邻的IgG(1,2,3)分子的CH2区与C1q结合 *一个IgM分子的CH3区与C1q 结合 *游离抗体不能激活补体 (桥联) P30图4-1 参加成分 C1q,C1r, C1s C4,C2,C3 C5~C9 (识别单位) (活化单位) (膜攻击单位) 识别阶段→→活化阶段→→膜攻击阶段 ?激活过程 ?识别阶段 C1识别IC而活化形成C1酯酶的阶段 C1q的球形结构是 与Ig Fc段结合部位 (C1q+C1r2-C1s2) ↓Ca2+ C1qr2s2 (C1复合物) *C1q起识别作用,C1rC1s发挥催化作用 *C1复合物具有丝氨酸蛋白酶活性(即C1酯酶) C1r2-C1s2 a b c C1q ?识别阶段 ?活化阶段 (C1酯酶) Mg2+ Ca2+ C3转化酶---C4b2b, C5转化酶---C4b2b3b ---形成C3转化酶和C5转化酶 三条补体活化途径 有共同的末端效应, 各途径形成的C5转化酶均能裂解C5 C5转化酶 C4b2b3b C3bnBb MBL途径 经典途径 旁路途径 C5 C5转化酶 C5a ?膜攻击阶段 (末端效应阶段) ---形成膜攻击复合体,导致靶细胞溶解 2.补体激活的旁路途径 ---由病原微生物等提供接触表面,而从C3开始激活的途径(不经C1、C4、C2,
文档评论(0)