11月疑难病例讨论课程.pptVIP

诊断 育龄期年轻女性 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为LAM 组织细胞增多症 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、并累及单个器官。 90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水。 肺间质纤维化 总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断 肺部囊性病变 分布 囊壁 囊的大小 囊的数量 血管 结节 淋巴管肌瘤病 弥漫 薄而均一 较小 较多 显示不清 少 组织细胞增多症 上肺为主 不规则 大小不一 较多 增生 多 肺间质纤维化 下肺，胸膜下 薄，与网状影 大小不一 多 有增生 有 共存 肺气肿 上肺或弥漫 薄 较小 多 血管数量及 很少 直径减少 囊性支扩 下肺重 厚 较大 相对少 有增生 少见 肺嗜酸性肉芽肿 肺组织细胞增生病发生于成人者命名为嗜酸细胞肉芽肿，以局限于肺或骨骼常见。本病很少见，原因不明，可能与病毒感染、免疫反应、肾上腺皮质功能不全及其他原因有关。本病和吸烟关系密切，有报道说９０％以上的患者为吸烟者。 病理 1、大体病理为胸膜下小结节和囊泡 2、早期(即渗出期)，表现为肺泡内有细胞渗出，以组织细胞为主，其次为嗜酸细胞。 3、中期，表现为细支气管及其伴随动脉和静脉周围结缔组织的组织细胞浸润，也可侵犯细支气管及其血管本身，形成肉芽肿，其中心为郎罕氏细胞，外围为嗜酸细胞。小支气管的破坏及小动脉的闭塞导致组织坏死，空洞形成。 3、晚期，肉芽肿结节融合且逐渐被纤维化代替，并有肺大泡和细支气管扩张，病变在上肺更明显。 CT表现： CT表现：1.多发囊状气腔，为本病最常见的CT表现。囊状气腔大小及囊壁厚薄不等，进展期囊状气腔可增大至数厘米，也可融合；囊状气腔并不都是圆形，不规则囊状气腔是本病的屸典型所见。2. 多发结节，通常弥漫分布，上叶较多，大1小 1- 5MM，有此结节内可出现空洞。3毛玻璃样改变。4支气管周围间质增厚，仅4%有弥慢性间质改变。5淋巴结肿大。6胸膜改变，胸膜不规则增厚及气 晚期 鉴别诊断 1、弥漫性细致气管炎 弥漫性泛细支气管炎的HRCT表现往往以胸膜下区分布为主，在形态上主要是小结节影和支气管扩张、管壁增厚和黏液栓的形成 2、支气管扩张：临床有咳嗽，咳痰，咳血三大症状，多见于双下肺， * * * 表现为肺间质纤维化 肺淋巴管肌瘤病 ------------------------------------------ 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。 肺淋巴管肌瘤病 病理学 ------------------------------------------ ? 病