2015-IgA肾病课程.pptVIP

IgA肾病 肾脏风湿免疫科 定义 肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病 发病机制（了解） IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多种因素有关，是多基因病。目前比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。 1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进入增多 2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清除减少。 3.免疫调节异常 4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于肾小球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。 病理 IgA肾病病理变化多种多样，病变程度轻重不一，可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型。 IgAN的分级与病理： 级别 肾小球变化 肾小管－间质变化 Ⅰ 基本正常，少数有轻度系膜增生 无变化 Ⅱ ＜50％肾小球有系膜增宽伴细胞 无变化 增生，罕有小新月体 Ⅲ 弥漫系膜增宽伴细胞增生， 间质水肿和浸润 偶有粘连和小新月体 Ⅳ 弥漫系膜增生和硬化， 小管萎缩和间质炎症 ＜50％肾小球有粘连和新月体 Ⅴ 与IV相似但更严重， 与IV相似但更严重 ＞50％肾小球有新月体 IgA肾病的Lee分级系统标准 级别 肾小球改变 肾小管－间质改变 I 绝大多数正常，偶尔轻度系膜 无 增宽（节段）伴或不伴细胞增生 II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%）， 无 罕见小新月体 III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞 灶节段），偶见小新月体和粘连 浸润，罕见小管萎缩。 IV 重度弥漫增生和硬化，部分或 小管萎缩，间质浸润， 全部肾小球硬化，可见新月体 偶见间质泡沫细胞。 （小于45%） V 病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 类似Ⅳ级病变但更严重。 肾小球新月体大于45%。 Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生 Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化 病理 细胞增生 Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成 Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成 Lee V 级，纤维性新月体形成 Lee V 级，纤维性新月体形成 免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在肾小球系膜区分布，常伴有C3沉积，也可有IgG、IgM沉积。 IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积 临床表现 可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。（由病理变化的多种多样所致） 好发青少年、男性多见 起病前多有感染，急性发病 临床特点 1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病史中有2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血压。 2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。 3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿蛋白3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。 4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白3.5g/24h，但无明显水肿。 6.高血压型：舒张压90mmHg，或需长期服用降压药以控制高血压。 辅助检查 　　1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。 　　2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。 　　3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。 　　4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。 疾病诊断 IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。 。