红细胞的代谢.docVIP

第节　细胞的代谢血红蛋白是红细胞中最主要的蛋白质，是在红细胞成熟之前合成的。成年人的血红蛋白由两条α链、两条β链组成血红素是含铁卟啉衍生物，在珠蛋白多肽链合成后，一旦容纳血红素的空穴形成，立刻有血红素与之结合，并使珠蛋白折叠成其最终的立体结构，再形成稳定的αβ二聚体；最后，由两个二聚体构成有功能的α2β2四聚体-血红蛋白。??? ?※ 血红素合成的特点 ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 1．ALA合酶 ⑴ALA合酶是血红素合成的限速酶，受血红素反馈抑制； ⑵如果血红素合成速度大于珠蛋白合成速度，过多的血红素可氧化为高铁血红素，强烈抑制ALA合酶； ⑶当血红素生成过多时，其可反馈抑制ALA合成酶的活性并阻遏ALA合成酶的合成，从而降低血红素的合成速度促红细胞生成素（EPO）由肾脏合成的促红细胞生成素可诱导ALA合成酶的合成，从而促进血红素及血红蛋白的生物合成类固醇激素 如雄激素、雌二醇等可促进血红素和血红蛋白的生物合成杀虫剂、致癌物质及某些药物 它们可诱导ALA合成酶的合成，从而促进血红素的合成；铅其可抑制ALA脱水酶及亚铁螯合酶的活性，从而抑制血红素的合成。成熟红细胞由于缺乏亚细胞结构，因而凡与细胞核、线粒体有关的代谢都不能进行，如DNA、RNA、蛋白质的生物合成，脂肪酸β氧化，糖有氧氧化及氧化磷酸化等。糖酵解是红细胞获得能量的主要途径糖酵解产生的ATP主要用于维持红细胞膜离子泵的正常功能、脂质的更新、谷胱甘肽和NAD+的生物合成等，以保证细胞内外离子平衡和膜的完整性。生成的NADPH用于维持谷胱甘肽还原系统和高铁血红蛋白的还原。红细胞中存在2,3－二磷酸甘油酸（2,3－DPG）支路。2,3－PG的作用调节血红蛋白的运氧功能，降低血红蛋白对氧的亲和力，即2,3－PG的浓度升高时，血红蛋白与氧的亲和力下降，从而使组织获得更多的氧气。红细胞中不能贮存葡萄糖，但含有较多的2,3－PG。2,3－PG氧化时，可生成ATP，因此2,3－PG还是红细胞中能量的贮存形式。 缺乏6磷酸葡萄糖脱氢酶的患者，在食入蚕豆或服用磺胺药、阿司匹林等药物后，出现急性溶血症状。