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布加综合征 巴德-吉利亚综合征 漯河市第一人民医院 刘燕 概 念 布加综合征（BCS）是指肝静脉流出道和（或）肝后段下腔静脉部分或完全性梗阻导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的一组症候群。 肝左V入下腔处呈五彩镶嵌样血流 ‘ 病 因 先天发育异常 感染 创伤 肿瘤 血液高凝状态 先天性发育异常 在胚胎发育的第6~ 8周，当右下主静脉、静脉导管和右卵黄静脉发育异常时，可引起肝静脉和下腔静脉汇合处异常融合或闭塞。 汇合处异常融合或闭塞-----狭窄 发育中断-----缺损 间隔残留-----膜状阻塞 左脐静脉形成的静脉导管，其在闭合的过程中，延伸至下腔静脉内形成梗阻 感 染 肝段下腔静脉和肝静脉周围组织和器官的炎症 如溃疡性结肠炎、胆管炎、肝炎、缩窄性心包炎、腹膜纤维组织炎等 炎症波及到肝静脉和肝段下腔静脉，引起血管炎性狭窄或闭塞 创 伤 下腔静脉膜性梗阻常发生于膈肌水平，是下腔静脉穿过膈肌腔静脉孔进入胸腔的地方 膈肌呼吸运动的机械刺激和下腔静脉内血流的冲击 肝脏重力的牵拉，引起机械损伤，导致血管内膜损伤及血栓形成，引起下腔静脉阻塞 肿 瘤 下腔静脉及肝静脉周围脏器组织的肿瘤浸润或肿瘤细胞脱落、转移栓塞。 多见于肝、肾、肾上腺等部位的恶性肿瘤 肺、胃、心房等的恶性肿瘤 偶见于血管壁平滑肌瘤或肉瘤 血液高凝状态 多见于西方国家 因血液高凝而导致血栓形成 如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、阵发性夜间血红蛋白尿 症 状 腹胀、腹痛 恶心 食欲不振 全身乏力 心悸、气短 双下肢肿胀 临床表现 肝脾肿大 腹水 胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张的静脉（上行性） ----门静脉高压症候群 双下肢肿胀并静脉曲张 小腿色素沉着、溃疡 东西方病因比较 . 西方国家 在西方国家，布加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成，常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。 东方国家 如中国、印度、日本和韩国，以下腔静脉病变或发育异常多见。在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为膈膜型，可呈蹼状、筛状或膜状，部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可延续至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。 解剖 生理 BCS包括从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处，发生在任何地方的肝静脉流出道阻塞。 下腔静脉入右房处狭窄 . 肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身的因素在发病中起重要作用。当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致门静脉高压。如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。 . BCS时血流不段的通过第一肝门的肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血又难以回流入右房，必然引起门静脉压不断升高，在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的、难以消退的腹水。 . BCS患者手术过程中，术者常看见到淋巴液自患者肝表面渗出。 由于肝脏充血，压力升高，导致肝脾肿大、食管和胃底静脉曲张。 小肠静脉淤血，引起消化不良 病 理 基本病理形态是肝小叶间静脉扩张，肝窦充血、出血，肝细胞坏死，最后引起肝硬化。 病程发展 肝静脉回流受阻若能得到及时治疗，上述病理状态尚可回逆。 若未及时解决肝静脉回流，肝纤维组织不断增生，最终可继发肝硬化，少数可形成肝癌。 下腔静脉阻塞引起的症状 双下肢、会阴部肿胀 胸肋、腰背部静脉曲张 肾静脉回流受阻 不同程度的肾功能不全 对心脏的影响 由于下腔静脉回流受阻，血液瘀滞在下半躯体，回心血量明显减少，致使心脏缩小。 因心输出量减少，病人常有心悸，甚至轻微活动即引起心慌、气短等心功能不全症状。 易 发 人 群 多见于青壮年 男性发病率高于女性 发病方式 大多缓慢 偶有急性发病者 CBS分类依据 由于下腔静脉肝段梗阻，同时影响下腔静脉和肝静脉血流，可出现类似下腔静脉综合征和门静脉高压的临床表现，根据下腔静脉梗阻程度和对肝静脉回流的影响，以及有无良好侧支循环，临床表现可分为两类。 1、以肝静脉回流障碍为主要临床表现 大量顽固性腹水 肝脾肿大 肝功能检查多正常，也可轻度异常 无或仅有轻度下肢肿胀 2、下腔静脉回流障碍 双下肢水肿 下肢浅静脉曲张 胸腹壁浅静脉曲张（自下而上） 下肢皮肤营养性改变（着色、溃烂） 超声表现 下腔静脉膈膜型梗阻时，其上段管腔内见隔膜状强回声，回声不均匀，可伴有钙化灶，有时隔膜上可见筛孔状透声区； 狭窄型：管腔变窄，局部管壁可增厚； 闭锁型：局部呈条索状强