纵隔大B淋巴瘤-周生余汇总.ppt

overall survival (OS) and progression-free survival (PFS)——CMR the mediastinal blood pool uptake as a cut point (Deauville score 3 to 5) the liver uptake as a cut point (Deauville score 4 to 5) NPV and PPV PMBL诊治策略 对PMBL认识——DLBCL独特亚型； 内科治疗策略 第三代强烈化疗方案优于?CHOP； 联合利妥昔单抗优于单纯化疗； DA-EPOCH-R?方案显示良好生存优势； 中枢预防的应用。 综合治疗探索 标准治疗为化疗联合放疗； 放疗临床获益待进一步明确； 全身PET/CT指引下的临床治疗。 70%-80%肿物>10cm；60%-80%为I-II期；40%B症状；70%LDH升高。 * 1.+9p24/JAK2，+2p25/REL的遗传学异常；2.R-S样病理细胞；3.免疫组化：CD30表达阳性等，与NSCHL生物学关系密切。 1. B细胞来源表面标志：CD19、CD20、 CD22、CD79a；2.转录因子PAX5、BCL-6等表达，提示肿瘤细胞来源于生发中心，需与DLBCL区别，并高度注意MGZL。 * JAK-STAT通路和?NF-kB?通路。另外，肿瘤细胞获得性免疫豁免机制也在PMBCL?发病机制中发挥了作用，即恶性细胞与其周围非肿瘤性免疫细胞的相互作用，组织学表现为炎性细胞的浸润。 PMBCL虽然在形态学上类似弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL），但二者临床病理学特点不同，基因表达谱也截然不同 PMLBCL是起源于胸腺B淋巴细胞的一种非霍奇金淋巴瘤，组织学特点为片状分布的大B细胞浸润，瘤细胞胞质较丰富，胞质淡染或透明，间质内常有胶原纤维束围绕单个或成群瘤细胞。瘤细胞表达CD45、CD20和CD79a，但不表达cIg或sIg，部分病例表达CI)30，但反应弱。PMI。BCL虽然在形态学上类似弥漫大B细胞淋巴瘤(DI。BCI。)，但二者临床病理学特点不同，基因表达谱也截然不同¨]。目前的研究证实，与其他亚型的I)I，BCL比较，PMI。BCI。的基因表达谱更类似于cHL，提示二者在发生发展过程中是相关。近年来，原发纵膈的大B细胞淋巴瘤与结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤之间的联系屡见病例报道。报道的病例中，部分患者为含有上述两种肿瘤成分的组合性淋巴瘤，部分患者为介于两者之间的灰区淋巴瘤。 * PMLBCL与cHL-NS之间有许多共同之处：二者多见于女性，多发于年轻人，发病年龄PMLBCL略高于cHL—NS，临床表现多为前纵膈大肿物，可累及胸腺及锁骨上淋巴结[6]。PMLBCL及cHL—NS不表达Ig和HLA I类抗原。两种淋巴瘤均出现染色体2p上的REL及9p的JAK2基因异常扩增。基因芯片分析发现，PMLBCI。与cHI．的基因表达谱惊人的相似，均低表达B细胞受体和细胞信号分子，高表达细胞因子通路分子、细胞外基质成分[7]。cHL和PMI．BCL均高表达IL-13和NF-KB，并可以检测到下游的STATl和TRAFl表达。二者一般不出现BCL2和BCI6重排。 * 免疫球蛋白(SIg)分子，胞浆内免疫球蛋白(CIg) * Overall survival by chemotherapy subtype in the IELSG study of 426 patients with primary mediastinal large B-cell lymphoma (PMBL). Reprinted with permission from Zinani et al. Haematologica. 2002;87:1258–1264. Comparative outcomes of 76 patients with primary mediastinal large B-cell lymphoma treated with rituximab plus cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone (R-CHOP) with or without radiotherapy and 45 historical controls treated with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone (CHOP) with or without radiotherapy. (A): Freedom from progression (FFP). (B): Event-f