儿科学课件维D缺乏性佝偻病.ppt

VitD缺乏性佝偻病 江门市中心医院 张和春 本节内容 维生素D的生理与调节 * Vit D 1 μg = 40IU 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶　 0.5~1μg /L 蛋　　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g VitD营养的评价 维生素D缺乏性佝偻病 定义： 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。 病因 围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他:疾病、药物等 发病情况 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少； 地区：北方患病率高于南方； 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度， 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 　　低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进 　维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异 头大:遗传性，头围生长速度正常 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性 * * 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D 缺乏性手足搐搦 维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。 1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。 1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 μg /L ( 9.75μg /L /660ml) 婴儿配方奶　 1 0μg /100g （758ml） 奶米粉　　 1 0μg /100g （4μg /40（g·d）） Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis 25-(OH)D3 1,25 (OH)2D3 Ca P PTH VitD2 UVL VitD3 7-DHCC 血 清 25-(OH)D3 浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况 正常含量　　　 　25-(OH)D 3　　15ng/ml~60ng/ml 　　　 1, 25-(OH)2D 　　25~49pg/ml 维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(osteomalacia)。佝偻病也同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 必须有维生素D缺乏的高危因素 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变 临床表现 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、