第章线粒体.pptVIP

线粒体的认识历程 1894年Altmann首次在动物细胞中发现; 1948年Hogeboom用分步离心法分离得到线粒体，建立线粒体是细胞的能量代谢中心概念; 1963～1964年发现线粒体中存在DNA和DNA转录、翻译系统. 数量: 与细胞新陈代谢有关 分布：均匀分布在细胞质中，有些 分布的位置与供能部位有关 一、线粒体的形态 可塑性细胞器，多为粒状、杆状或线状 直径为0.5～1.0?m，长1.5～3.0?m 二、线粒体的超微结构 分为4个部分： 外 膜 (outermembrane) 内 膜（innermembrane） 膜间腔（intermembrane space） 内 室（inner chamber） （一）外膜 包围在线粒体最外面的一层单位膜 厚约6nm 脂类组成与内质网相似 含大量孔蛋白(Porin)，允许10KDa 分子通过，具高通透性，使得膜间腔环境几乎与胞质相似。 （二） 内膜 外膜内侧的一层单位膜 向内折叠形成嵴（cristae） 基本微粒 通透性较低（1500） 线粒体嵴：线粒体内膜向基质侧折叠形成向内的突起；增大内膜呼吸面积；形态、数量因细胞类型而异 基本微粒(elementary particle) 内膜和嵴的基质面上带柄的颗粒 多个亚基构成的蛋白复合体--ATP酶复合体(ATPase complex) 能量转换单位 （三）膜间腔 线粒体外膜与内膜之间，又称外室（outer chamber） 含有许多可溶性酶类、底物和辅助因子 （四）内室（inner chamber） 又称基质（matrix) 含各种蛋白质 酶：三羧酸循环、丙酮酸氧化以及DNA、RNA和蛋白质合成所需要的酶等 基质颗粒：内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子 线粒体DNA、 RNA及核糖体 线粒体组分的分离技术 第二节 线粒体的化学组成 蛋白质 占线粒体干重的65%-75% 结构蛋白、载体蛋白、多种酶 内膜和基质含量最丰富 脂类 占25%-30%,主要为磷脂，胆固醇少 内、外膜脂质成分差异 其它：少量核酸、无机盐、辅助因子及水 （一）蛋白质 在线粒体各结构组成分布差异较大 大鼠肝细胞线粒体中蛋白质分布 外膜 6% 膜间腔 6% 内膜 21% 内室 67% （二）脂类 主要是磷脂，内外膜上的组成不同 外膜：主要是卵磷脂 内膜：主要是心磷脂，含量高达20% 内、外膜脂类与蛋白质的比值 内 膜 0.3 : 1 外 膜 1 : 1 第三节 线粒体的功能 提供细胞生命活动80%以上的能量 细胞氧化 细胞内氨基酸、脂肪酸、单糖等供能物质被彻底氧化而释放能量的过程，此过程要摄取氧，产生的CO2最终排出体外，又称细胞呼吸。 （一）、糖酵解（细胞质基质） （二）、乙酰辅酶A的形成 2丙酮酸 丙酮酸脱氢酶 4H +2乙酰基 辅酶A NAD+ 2乙酰辅酶A (三)、三羧酸循环（线粒体基质） 乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合形成柠檬酸,柠檬酸经一系列反应氧化脱羧，生成草酰乙酸；草酰乙酸又可与另一分子的乙酰辅酶A结合重新形成柠檬酸。如此反复循环，故称三羧酸循环 净生成2分子GTP，8对H原子，6对由NAD+携带，2对由FAD携带 二、电子传递和氧化磷酸化的偶联 电子传递链（electron transfer chain） 位于线粒体内膜上，由一系列能够可逆接受和释放H+或e-的酶和辅酶有序地排列成相互关联的链状结构。电子传递过程中释放能量. 电子传递链主要组分 复合体Ⅰ （NADH脱氢酶） 复合体Ⅱ （琥珀酸脱氢酶） 复合体Ⅲ （细胞色素b-c1） 复合体Ⅳ （细胞色素c氧化酶） 1953年由Slater E.C.提出“化学偶联学说”。 1961年Mitchell P.提出“化学渗透假说”。 1964年Boyer P.D.提出“构象假说”。 至20世纪70年代，化学渗透假说在取得大量实验结果证实的基础上，已成为氧化磷酸化作用中较为流行的一种假说。 化学渗透假说 在电子传递过程中，质子氢与电子的交替传递，使H+从内膜内侧向外侧定向转移。由于线粒体内膜对H+高度不通透，造成内膜两侧跨膜质子梯度，形成质子动力势 。其中蕴藏的能量驱使H+ 穿过ATP合成酶，驱动ADP与Pi形成ATP。 电子传递链可