再生障碍性贫血(AA)课件.pptVIP

* * 二 、非重型再生障碍性贫血 起病及进展较缓慢。 （一）贫血 往往是首发和主要表现，慢性过程，输血后症状可改善。 （二）感染 高热少见，相对易控制，上呼吸道感染常见，合并严重感染者少。其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等，而肺炎、败血症等重感染少见。常见革兰阴性杆菌和各球菌。 （三）出血 较轻，以皮肤、黏膜为主，相对容易控制。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。 临床表现 * 实验室检查 一、 血象 呈全血细胞减少，正细胞正色素性。三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为严重。Rct0.005，绝对值15 X109/L，白细胞2 X109/L ，中性粒0.5X109/L，淋巴高 ；PLT 20 X109/L NSAA呈全血细胞减少。 * 外周三系减少，淋巴细胞比例升高 * * NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 血象 * 二 、骨髓象 (确诊手段，强调多部位骨穿+活检） 造血组织呈向心性萎缩。 肉眼观：穿刺稀薄，油滴增多(肥得流油) 细胞学：一片荒凉，杂草丛生。 * 二 、骨髓象 SAA多部位增生重度减低，三系明显减少形态正常，非造血细胞( 浆细胞、组织嗜碱、成纤维、网状细胞)及淋巴细胞高，骨髓小粒皆空虚。NSAA多部位增生减低，可见较多脂肪滴，三系减少，淋巴、网状、组织嗜碱及浆细胞比例增高，如穿刺遇增生灶可增生活跃，红系代偿性增生，但停滞在较晚阶段，因晚幼红脱核障碍出现炭核晚幼红。 骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增多。骨髓活检组织呈黄白色，增生减低,主要为脂肪细胞、淋巴和其他非造血细胞，比例大于50% ，可见骨髓间质水肿出血。 SAA非造血细胞为主，NSAA以脂肪细胞为主。 * ???????????????????????????? 组织嗜碱细胞 * * SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生减低 骨髓象 * SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭样”核 骨髓象 * ???????????????????????????? 组织嗜碱细胞 * 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检 * * 三 发病机制检查 CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高， CD8+T抑制细胞、 CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高; 骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。 * 诊断和分型 一、诊断标准 (1)全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细胞比例增高; (2) 一般无肝脾大 (3)骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚 (4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、恶性组织细胞病等） (5)一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。 * 再障分型诊断标准 (1)SAA-I：也叫AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值＜ 15х109/L；中性粒细胞＜ 0.5 х109/L；血小板＜ 20 х109/L。骨髓增生广泛重度减低。如中性粒＜0.2 х109/L，则为VSAA(极重型再障）。 (2)NSAA：也叫CAA。指达不到SAA型诊断标准的再障。由NSAA进展至SAA-I时，称SAA-Ⅱ. * 再障分型诊断标准 * 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS-RA） Fanconi贫血（FA）又称先天性AA 自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征 急性造血功能停滞 急性白血病（AL） 恶性组织细胞病 * 鉴别诊断 PNH 1、相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史（酱油色尿），及黄疸、脾大 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇 毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验）、尿含铁血黄素(Rou`s)试验阳性 ③外周血或骨髓可发现CD55-、CD59-的细胞增多。 AA和PNH可相互转化。