第5章 维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

病例分析 1、诊断：维生素D缺乏性佝偻病（激期）。 2、诊断依据：（见病例） 3、治疗：给予肌注维生素VD3 30万单位，间隔1个月后再给予肌注1次，并嘱其多晒太阳，同时给予钙剂每日0.5克。 维生素D缺乏性手足搐搦症Tetany of vitamin D deficiency 教学目标 目的要求 一、熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系。 二、掌握本病的临床表现，包括显性症状与隐性症状。 三、掌握本病的诊断和防治方法。 四、了解本病的鉴别诊断． 发病机制 VitD缺乏→血中钙离子浓度降低→神经肌肉兴奋性增高→发作 临床表现 症状：惊厥、手足搐搦、喉痉挛 隐性体征：面神经征、腓反射、陶瑟征（Trousseau） 诊断 引起低血钙的病史 突发无热惊厥 反复发作，发作间歇神智清醒且无神经系统阳性体征 血总钙低于1.75~1.88mmol/L或游离钙低于1.0mmol/L 治疗 急救处理 补充钙剂 维生素D O型腿 X型腿 蛙状腹 圆背 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 X线长骨片 骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽。 骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折 临床表现—恢复期 患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。 血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需1~2个月降至正常 骨骼X线片2～3周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。 12d 18d 29d 临床表现—后遗症期 多见于2岁以后小儿。 活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。 此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。 先天性佝偻病（胎儿佝偻病）： 多见于北方寒冷地区。母孕期有VD缺乏的病因和症状，导致小儿出生后在新生儿期即可出现典型的佝偻病症状。 诊断 主要根据有维生素D缺乏的病因，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做出诊断。 应强调早期患儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。 诊断--血清25-(OH)D3 25-(OH)D3是维生素D在体内血循环中的主要形式，是其代谢的中间产物，在血液中浓度最高、最稳定，半衰期最长，又是合成1.25-(OH)2D3的前体，因此可以反映体内内源性和外源性维生素D的营养状况。 25-(OH)D3在佝偻病早期明显降低，经维生素D治疗后，可恢复到正常水平 可作为确诊维生素D缺乏性佝偻病最可靠的标准。 诊断—X线 佝偻病患儿X线可见尺骨远端干骺端边角突出、杯口变形、先期钙化带下骨小梁结构模糊、呈毛刷征、骨皮质疏松，皮质表面模糊。其中以尺骨远端干骺端边角突出最重要。 X线检查是诊断佝偻病的重要手段，但佝偻病早期常常无X线改变，只有当骨矿含量下降达30%~50%时，才出现改变，此时患儿多属于佝偻病的激期或后期，因此对佝偻病的早期诊断意义不大。 X线检测对身体有一定的辐射作用，使许多家长有所顾忌 ★ 粘多糖病 ★ 先天性甲低 ★ 先天性软骨发育不良 ★ 脑积水 鉴别诊断 先天性甲减：智力低下、短肢型矮小、痴呆面容 7岁 先天性软骨发不良：长骨短，呈短肢型矮小。 脑积水：头大，前囟进行性增大，“日落症” 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 预防—措施 孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日 新生儿提倡母乳喂养；早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D 800IU/d，3个月后改预防剂量 足月儿生后2周开始补充维生素D 400IU/d，直至2岁。 生后2~3周可让婴儿坚持户外活动，夏季阳光充足，户外活动多，可暂停服用或减量； 一般可不加服钙剂 治 疗 目的：控制活动期、防止骨骼畸形 原则：以口服为主 治 疗 方法： 口服法：维生素D 50～100μg/日（2000 ～ 4000IU）， 或 1,25-(OH)2D30.5ug~2.0ug，1个月后改为预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质的吸收 肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素D 20万～30万IU一次，3个月后口服预防量。注射前需服用钙剂3天，注射后仍服用钙剂30天 治疗—常见制剂简介 维生素AD滴剂：因为维生素A能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病的作用 规格：维生素A与维生素D的比例是3：1，通常每克含维生素A9000IU，含维生素D3