生化讨论课—酶与疾病的关系第四组课件.ppt

ATP 酶与疾病的关系 生化讨论课 * 酶，指具有生物催化功能的高分子物质。 在酶的催化反应体系中，反应物分子被称为底物，底物通过酶的催化转化为另一种分子。几乎所有的细胞活动进程都需要酶的参与，以提高效率。 酶与疾病的关系 1.由于遗传或者其他因素导致酶缺失引发疾病。 2.由于外界因素导致酶活性受到抑制引发疾病。 3.由于酶不适宜的表达引发疾病。 酶缺失所引发的疾病 由于遗传原因导致酪氨酸酶活性降低或无活性，使黑色素细胞不能正常的 把酪氨酸转变为多巴，进而不能合成醌类化合物（黑色素）。引发白化病。 * 酪氨酸合成黑色素的途径 黑色素 酪氨酸酶 黑色素细胞 聚合 由于酪氨酸酶的缺失或失活导致黑色素合成途径中断，没有黑色素显示出白化病症状。 * 多巴胺是脑中的一种神经递质，多巴是合成多巴胺的前体物质，酪氨酸酶减少导致多巴生成量减少，神经递质多巴胺生成减少，导致白化病患者智力发育较差。 皮肤细胞不能合成黑色素，患者皮肤呈乳白色或者粉红色。缺乏了黑色素的保护患者皮肤对光线高度敏感，日晒后易发生晒斑和各种感光性皮炎。 眼部缺乏黑色素，虹膜为粉红色，常有畏光，流泪震颤及散光症状。 症状分析 * 蛇毒，一氧化碳，寡霉素等物质均能抑制氧化磷酸化过程或者破坏氧化磷酸化偶联机制引发疾病。 寡霉素 氧化磷酸化的偶联机制 化学渗透假说示意图 Ⅲ Ⅰ Ⅱ Ⅳ F0 F1 Cyt c Q