23.DLE.docxVIP

23.Discoid Lupus ErythematosusLidia Rudnicka , Malgorzata Olszewska , and Adriana Rakowska 摘要活动期盘状红斑狼疮最典型的皮肤镜下表现是大黄点(角质栓),粗大分枝状血管,散在深棕色色素沉着,红点,灰蓝色点。长期存在且病情稳定的皮损其特点是无结构的粉红色或白色区域和毛囊开口缺失，粗大分枝状血管也有可能出现尽管盘状红斑狼疮（erythematosus ，DLE)被定义为原发性淋巴细胞相关性瘢痕性脱发 [1],但一些作者强调DLE不能被视为一种原发性瘢痕性脱发,因为毛囊不是毛囊中心炎症攻击的首要目标 [2]。DLE可以发生在任何年龄的人群,但是是最常见的发病年龄为20至40岁的人群，女性比男性更好发[3]。DLE皮损有可能在系统性红斑狼疮的病程中发生。起病时皮损为境界清晰的圆形或卵圆形紫色斑点或丘疹，逐渐扩大形成附有毛囊角栓、鳞屑和红斑的脱发斑。皮损可能色素沉着或色素减退。症状包括瘙痒、疼痛、烧灼感和压痛。终末期疾病的特点是纤维化、萎缩,光滑、缺乏毛囊口的白色斑块 [3]。长期存在的DLE与其他疾病在临床上区别主要在于DLE是瘢痕性脱发(4 - 6)。DLE的确诊基于直接免疫荧光（IgG沉积于真表皮交界）和组织病理学。最典型的皮肤镜特点是活动期DLE的大黄点(角质栓),粗大分枝状血管,散在深棕色色素沉着,红点,灰蓝色点。DLE的大黄点不同于斑秃和雄源性脱发中的黄点征。黄色小点在DLE平均直径为653±125mm(平均值±SD),而斑秃中为212±66 mm，雄源性脱发为190±71mm[7,8]。DLE中的大黄色点颜色颜色比其他疾病中的深，通常为深黄色至黄棕色。黄色大圆点周围附放射状分布的细小血管被认为是晚期、纤维化前期DLE的高度特异性表现。 [7,8]。这一特点被称为黄点中的红色蜘蛛痣[7,8]。粗大的树枝状血管通常出现皮损边缘。DLE皮损中最大血管直径平均为114 ± 28mm (平均值±SD),明显大于正常头皮或脂溢性皮炎中的树枝状血管 (36± 17, p 0.05) [7,8]。在DLE中观察到的粗大放射状血管也常见于基底细胞癌。深棕色色素沉着使得DLE皮损看起来较“脏”，这是活动期DLE的表现。这一特点与组织病理学中的色素失禁相对应[7,8]。Duque-Estrada et al. [9]在深肤色人群中的研究中发现，这一表现与灰蓝色点无明显关系。Tosti et al. [10]在DLE中发现毛囊口红点，并认为这是活跃期DLE和提示毛发再生、预后良好的表现。长程稳定期的DLE皮损不同于活动期皮损。长期存在且病情稳定的皮损其特点是无结构的粉红色或白色区域和毛囊开口缺失，粗大分枝状血管也有可能出现。图23.1盘状红斑狼疮。图中显示的是典型的早期圆形DLE皮损。只能看到轻微的脱发。图23.2盘状红斑狼疮。图中显示的是长程DLE的瘢痕性脱发。DLE的毛发皮肤镜下特征取决于疾病持续时间和活动性。图23.3盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。粗大的树枝状血管(箭头)可以在两种截然不同的疾病中观察到:DLE和基底细胞癌。因此,如果诊断仅仅根据血管类型而做出，DLE可能会被误诊为基底细胞癌。其他有粗大的树枝血管的疾病很少发生于头皮 (×20)图23.4盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管;“血管-毛发试验”。DLE和基底细胞癌中可见的粗大的树枝状血管很少见于其他疾病。他们与健康人中可见的细小树枝状血管的鉴别可以通过比较血管直径与毛干直径[8]来进行。大多数的毛干直径为55 – 100mm。正常的细小的树枝状血管通常要小于50mm,而大多数粗大的树枝状血管直径大于100mm。因此,可以通过比较相同视野的平均毛干直径和血管直径来识别异常的血管。大约80%的粗大的树枝状血管比毛干粗大。视野中最粗大的的血管直径需要与毛干的平均直径做比较(Graphic by Dr. Wawrzyniec Podrzucki, courtesy of Journal of Dermatological Case Reports)图23.5盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。图片中最粗大的血管比平均毛干直径大。毛发皮肤镜检查也显示了一个DLE的另一个特征：大黄点(×70)图23.6盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。这个巨大的血管是明显比同一视野的毛干粗大。通过变薄的表皮血管清晰可见 (×70)图23.7活动期盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。粗大的树枝状血管出现常出现于活动期皮损周围。在疾病的纤维化过程中他们可能被替换为瘢痕组织或者持续存在，并在病情活动时明显增多。 (×70)图23.8非活动期盘状红斑狼疮中的粗大的树枝状血管。本图中的非活动期DLE皮损(成功治疗后)