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病例特点 现病史:患者8-22上午10时工作时突发右侧后枕部剧烈头痛,无头晕、恶心及其它神经系统症状,在当地医院行CT检查发现左额顶颞大片低密度,原因待查,随来我院明确诊治。 病例特点 既往史:高血压病史10余年,长期服用降压药,但欠规则。有家族性高血压史控制不理想;阑尾炎病史20年,腰间盘突出病史3年;磺胺类药物过敏史,吸烟史30年,20支/天。 辅助检查-实验室 血尿便常规、肝肾功能、电解质均正常,抗心磷脂抗体阴性,免疫全套、肿瘤6项正常范围。脑脊液常规生化、病毒全套正常,血脑脊液囊虫酶标阴性。余实验室检查未见特殊表现。 辅助检查-超声脑电图 血管超声:右颈内动脉硬化斑块形成, 双侧ICA供血参数大致正常,RVA血流量低,双侧锁骨下动脉血流通畅。 TCD:颅内血管未见明显异常。 脑电图:广泛轻度异常。 辅助检查-CT 外院及我院CT提示:左侧额顶叶皮层下、胼胝体区可见多发异常低密度影。增强后:低密度病变未见明显强化。 辅助检查-CT 辅助检查-CT 辅助检查-MRI 平扫:左侧额顶颞叶、胼胝体及右侧半卵圆中心区可见多发囊性异常信号影,边界清楚锐利。 诊断:异常扩张的血管周围间隙。 辅助检查-MRI 辅助检查-MRI 辅助检查-MRI 辅助检查-DSA DSA:未见明显异常。 辅助检查-DSA 辅助检查-DSA 定性诊断 本病例结合临床表现、实验室检查及影像学检查结果,最后出院诊断为:颅内多发异常密度影,考虑为异常扩张的血管周围间隙。 讨论 1 血管周围间隙是中枢神经系统除毛细血管外的小血管周围的一种间隙。过去曾认为它与蛛网膜下腔之间存在着自由交通,其中充盈着脑脊液。但是,近年超微结构研究显示,这些充盈着脑脊液的血管周围间隙与真正意义的血管周围间隙是两个不同的解剖间隙。 讨论 2 当脑组织的营养血管进入脑实质内时,软脑膜随营养血管一并被带入达毛细血管水平。其软膜外血管周围小的蛛网膜下腔称为Virchow-Robin间隙,间隙内充盈着脑脊液。而真正意义的血管周围间隙是软膜细胞鞘与血管壁之间形成的一个腔隙 讨论 3 真正意义的血管周围间隙内壁为血管壁的外膜,外壁为软膜细胞鞘;脑穿支血管位于间隙中央。软膜细胞鞘是血管周围间隙和Virchow-Robin间隙的分界限,而Virchow-Robin间隙其内壁是该软膜细胞鞘,外壁是脑组织胶质界膜的基底膜。 讨论 讨论 讨论 4 从结构和功能上,可以认为血管周围间隙是中枢神经系统的淋巴通道。脑组织间液可通过脑实质内动脉周围间隙进入蛛网膜下腔内大动脉血管周围间隙,并经硬膜淋巴管流入脑外淋巴系统。 讨论 5 血管周围间隙内存在大量巨噬细胞,当外源性抗原出现时,在此将发生重要的免疫反应。这些免疫反应对于研究一些神经系统疾病的病源学有一定的帮助,如脑炎、多发硬化和HIV脑病等。 讨论 6 此外,血管周围间隙还是胶质母细胞瘤的肿瘤细胞发生转移扩散时一种常见途径。 讨论 7 通常MR影像所显示的血管周围间隙是以上两个间隙的综合表现,其中Virchow-Robin间隙占主导地位 。二者笼统的称为Virchow-Robin血管周围间隙,简称为Virchow-Robin Spaces(VRS)。 讨论 8 与CT相比,MR影像能清晰地显示脑组织内Virchow-Robin 血管周围间隙,尤其是随着高场强核磁扫描仪的应用,血管周围间隙的显示率大幅增加。有作者统计在正常老年人皮层下白质区,VRS的显示率达30%。 讨论 9 Virchow-Robin血管周围间隙在MR T2加权像上显示最清楚,在横轴图像上呈点状、圆形、卵圆形,在冠状和矢状面图像上可呈线样高信号影,以冠状面显示更佳。 讨论 10 VRS根据其多见的解剖部位分为两型:一型位于底节区稍下方前联合水平区域,二型位于脑凸面皮层下浅表白质区域。此外,在MR影像上,能被显示的较大的脑干Virchow-Robin血管周围间隙也不少见。 讨论 讨论 讨论 11 正常的VRS血管周围间隙最大径一般不超过1-2 mm,但在基底节区正常者也可以较大达到5 mm。 讨论 12 影像特征: 1、特定的部位(延穿支动脉走行区分布,底节区下1/3前联合水平和脑凸面皮层下表浅的白质区) 2、形态呈点状、圆形或卵圆形 3、边界清晰、锐利 4、信号在各个序列与CSF一致 5、无占位效应 讨论 13 一般正常典型的VRS诊断并不困难,而异常扩张的VRS与脑内其它原因所致的异常高T2信号影的鉴别,单纯凭借影像表现有时很困难,必须结合临床表现及实验室检查结果。必要时随访观察。 讨论 14 扩张的血管周围间隙指的是在底节区一般最大径5mm,在脑凸面皮层下白质病灶最大径2mm。 讨论 讨论 讨论 讨论 讨论
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