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最后诊断 1.肥胖低通气综合征 2. 右侧肺炎伴胸腔积液 3. 脂肪肝 诊断思路 病史特点： 男，8岁，40公斤；体重大于年龄别体重近1倍（75.4％）， 病程短，咳嗽仅4天，肺部湿罗音，神志改变，胸片及超声检查提示右侧胸腔积液，EEG重度异常 入院后首先诊断为重症肺炎；中毒性脑病；重度肥胖。 第4天10Am PH7.44, PO255, PCO259 mmHg； BE13.1 mmol/L, HCO339.8 mmol/L, SO285% 第4天4Pm PH7.30, PO286, PCO286 mmHg； BE10.5 mmol/L, HCO340.7 mmol/L, SO295% 提出疑问 联合应用抗生素抗感染，输注白蛋白及抽出胸腔积液等治疗，胸片及肺部体征明显改善，但低氧血症及CO2储留仍明显，神 志无改善，应用呼吸兴奋剂治疗效果不佳，给予呼吸机支持呼吸后方得以改善。 寻找答案 肺炎、肥胖、低氧血症及CO2储留 肥胖低通气综合征 验证答案 北京儿童医院 广州儿童医院 治疗 氧疗 机械通气 呼吸兴奋剂 转归 近期：痊愈出院，恢复上学。 远期：2个月后再次复发，缺乏呼吸机支 持， 发病机制 1. 呼吸系统机械负荷增加 单纯肥胖患者胸壁和呼吸系统总顺应性下降至正常成人的80~92%，OHS患者仅为37~44%，其中肺顺应性在OHS中下降约40%。反映呼吸肌运动耐力的指标最大通气量，单纯肥胖者为正常80%，而OHS为55%。 与单纯性肥胖相比TLC、FEV1、MVV、FRC分别降低20%、40%、40%和75%。仰卧位或睡眠中，这些参数还会进一步下降。 脂肪组织在胸腹壁、腹腔内沉积，压缩胸腔膈肌和肺组织，使横膈下降受限，肺及胸壁的顺应性和弹性回缩下降，导致肺容量下降；呼吸肌脂肪浸润直接使上呼吸道狭窄，上气道扩张肌松弛，颈部解剖结构模糊，气道应急能力减弱。以上改变致使呼吸功增加及氧耗量下降来应对。单纯肥胖呼吸功比正常人高70%，呼吸氧耗量增加4倍，而OHS患者是正常人的280%，呼吸氧耗量约为10倍。 OHS临床表现 肥胖，低氧血症，高碳酸血症，白天嗜睡，红细胞增多。合并睡眠相关性呼吸紊乱者，睡眠中低氧血症和高碳酸血症加剧，出现睡眠片段化，频繁从睡梦中惊醒，表现为疲乏，白天过度嗜睡，心理障碍，夜间或清晨头痛，伴呼吸暂停患者还表现为鼾声，窒息，憋醒。有研究报道OHS5年死亡率超过50％，主要死因为：肺栓塞，呼吸衰竭，心功能衰竭和猝死。 2.呼吸中枢调节异常 OHS患者呼吸中枢对低氧和高碳酸血症的反应性降低。正常成人随着PaCO2每升高10mmHg，每分通气量增加3倍；当PaO2低于60mmHg时，每分通气量成指数上升增长。与单纯肥胖相比OHS对PaCO2和PaO2变化的敏感性降低。 膈肌电图变化值与吸入CO2浓度增加量的比值是中枢呼吸驱动力的直接度量标准，单纯肥胖患者该比值增加，即中枢呼吸驱动力增加以补偿肥胖带来的通气功能不足，而OHS不具有这一代偿机制。 呼吸模式：单纯肥胖具有更高的呼吸频率，静息状态和运动时，其潮气量与正常人尚无明显差异。与单纯肥胖相比，OHS呼吸频率高25%，潮气量低25%。 3.瘦素抵抗 瘦素缺陷肥胖小鼠模型，动脉血PaCO2增高，呼吸系统对高碳酸血症敏感性降低，注射瘦素可以通过刺激呼吸中枢逆转肥胖小鼠模型的低通气状态。 OHS诊断 白天情形状态PaO2＜70mmHg且PaCO2＞45mmHg 体重指数(BMI)＞30kg/m2 排除呼吸系统疾病的其他疾病 多导睡眠图：可记录患者整晚睡眠中的脑电图，肌电图，口鼻气流，胸腹部运动，心电图和血氧饱和度等多项指标，明确潜在的睡眠障碍。 OHS的治疗 减肥 持续正压通气(CPAP)和无创正压通气(NIPPV) 激素替代治疗：孕激素能促进肺泡换气，降低PaCO2，提高碳酸血症和低氧血症的反应性，低通气发生时可以刺激呼吸。 其他治疗 间断吞咽呼吸法： 膈肌起搏： 呼吸肌训练： 睡眠呼吸障碍 一. 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合症 1.特点：睡眠期间反复出现部分或完全上气道阻塞，气流减少或完全停止，事件常常被微觉醒所终止。由于缺少足够的肺泡通气导致低氧、二氧化碳增加和睡眠结构紊乱，从而导致白天嗜睡。 2. 诊断 必须满足标准A或B，同时满足标准C. A.其他原因无法解释的嗜睡。B.下列2项或更多项不能被其他原因解释：（1）在睡眠中窒息或憋气。（2）睡眠中反复唤醒。（3）不能恢复精力的睡眠。（4）日间疲劳。（5）注意力受损。C.整夜检测证实在睡眠期间每小时有≥5次的阻塞性呼吸事件