胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊断与治疗分析.pptxVIP

胃肠胰神经内分泌肿瘤 的诊断与治疗 南京鼓楼医院胃肠外科 陈 刚 神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Neoplasm，NEN）不是一种单一的疾病，而是一组起源于神经内分泌细胞的恶性实体肿瘤。这类细胞可分泌多种神经递质和内分泌激素，遍布全身，被视为弥散的神经内分泌系统（APUD系统）。 根据分化程度不同，神经内分泌肿瘤（NEN）又分为高分化的神经内分泌瘤（Neuroendocrine Tumor，NET），和低分化的神经内分泌癌（Neuroendocrine Carcinoma，NEC）。 需要强调的是，NET 和 NEC 不是一种疾病的两个阶段，而是两种不同的恶性肿瘤，他们都可发生远处转移，区别只是恶性程度的不同。事实上他们从胚胎干细胞开始就已经分化了。 混合性腺神经内分泌癌（Mixed Adenoendocrine Carcinoma, MANEC）则是指含有腺上皮细胞和神经内分泌细胞两种成分的恶性肿瘤，两种成分各自至少占 30%。 神经内分泌肿瘤概述 神经内分泌肿瘤概述 NET更为人熟知的名称是 “类癌（Carcinoid）”。1907年Oberndorfer提出类癌的概念，认为这是一种罕见的、生长缓慢且预后良好的肿瘤。 “类癌”的名称暗示其具有良性肿瘤的特质。事实上，所有的NET都具有恶性潜能，通常可转移到肝脏。 2000年WHO建议逐渐废除“类癌”一词。由于已被长期广泛使用，目前仍允许作为第二诊断。 WHO建议的神经内分泌肿瘤的病理诊断方式为： 部位 + 第一诊断 + 第二诊断。例如： 胃 神经内分泌瘤1级（类癌） 胰腺 神经内分泌瘤2级（胰岛素瘤） 小肠 神经内分泌癌 WHO 2010：神经内分泌肿瘤分级根据Ki67指数（%）和核分裂像（10 HPF） 核分裂像是指每个视野中看到的有丝分裂中的细胞数； Ki-67蛋白是细胞增殖的标记物，用于判断肿瘤细胞生长 速度，高Ki-67指数提示预后不良。 5 根据胚胎起源，神经内分泌肿瘤 被分为前肠、中肠和后肠肿瘤1-3 前肠肿瘤源于呼吸道、胸腺、胃、十二指肠和胰腺； 中肠肿瘤源于小肠、阑尾和升结肠； 后肠肿瘤源于横、降结肠和直肠。 神经内分泌肿瘤总览 参考文献s: 1. Modlin IM, Kidd M, Latich I, Zikusoka MN, Shapiro MD. Gastroenterology. 2005;128(6):1717-1751. 2. Modlin IM, Oberg K, Chung DC, et al. Lancet Oncol. 2008;9(1):61-72. 3. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Practice Guidelines in Oncology: Neuroendocrine Tumors. V.1. 2008. 授权来自 Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072. 每100万人群的NET发生率 来源：SEER数据库 每100万人群所有恶性肿瘤的发生率 所有恶性肿瘤的发病率 所有NET的发病率 相比其它肿瘤，NET发病率增加更加迅速 SEER = 监督、流行病和末期结果. 此授权来自 Yao JC, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-3072. 美国SEER数据显示，NET的发病率在过去30年内增加了5倍。 每100万人群的发病率 NET发病率正急剧升高 8 欧美人群NET发病率 欧美人群NET发病率大约在2.5-5人/10万人 1. Yao J, Hassan M, Phan A, et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063-3072. 2. Taal BG, Visser O. Neuroendocrinology. 2004;80(suppl 1):3-7. 3. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, et al. Cancer. 2008;113:2655-2664. 消化道是NET最常见的原发部位(美国 SEER 数据) Yao JC et al. J Clin Oncol 2008;26:3063–3072 . 消化系统 肺 其它/ 未知 分布情况百分比 (%) 17.2 直肠 13.4 空肠/回肠 6.40 胰腺 6.00 胃 4.00 结肠 3.80 十二指肠 3.20 盲肠 3.00 阑尾 0.80 肝脏 肺 其他 胰腺是GEP-NET最常见的原