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支气管扩张症 Bronchiectasis 内江市第一人民医院 呼吸内科 王宪刚 概述 多见于儿童和青年。 常见的支气管慢性化脓性疾病。 大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰和（或）反复咯血。 病因及发病机制 支气管、肺组织的感染和支气管阻塞: （4）支气管阻塞: 外源性压迫、异物、恶性肿瘤、黏液阻塞 A→导致远端支气管-肺组织感染； B→肺不张，失去肺泡弹性组织的缓 冲，使胸腔内负压直接牵拉支气管 壁，致使支气管扩张。 右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因淋巴结 肿大压迫支气管，引起右中叶肺不张和反复感染，称中 叶综合征，是支气管扩张的好发部位。 （二）支气管先天性发育障碍和遗传因素 （1）ɑ1-抗胰蛋白酶缺乏：严重缺乏 （2）纤毛缺陷：原发纤毛不动综合征 Kartagener综合征 （3）肺囊性纤维化 （4）先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症 病理 发病部位：段及亚段支气管 常发生于双下肺 舌叶支气管常累及 右肺中叶综合症 结核后支扩:结核好发部位 支气管炎症及纤维化 管壁溃疡、鳞状上皮化生、黏液腺增生 病变相邻肺实质存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷 管腔血管增多、支气管动脉扩张、支气管动脉和肺动脉吻合 （一）症状： （2）反复咯血： 发生几率：50%-70% 咯血量：痰中带血到大咯血不等 干性支气管扩张：反复咯血为唯一症状 病变位于引流良好的部位（多见于结核性支扩） （二）体征： 早期或干性支扩可以没有异常肺部体征。 固定而持久的局限性粗湿罗音：病变重或继发感染时常可在下胸部、背部闻及。 并发症体征：肺气肿、肺心病体征。 杵状指（趾） （1）X线检查 囊状支气管扩张：囊腔，腔内液气平面 气道壁增厚，受累肺实质通气不足，萎陷，扩张气道聚拢，形成①双轨征，②环形阴影。 （4）纤维支气镜 -可以明确扩张、阻塞及出血部位 -确定是否是异物吸入或肿瘤病灶 -灌洗液检查对感染病原学有重要价值 -冲洗清除气道内分泌物 诊断 鉴别诊断 慢性支气管炎： （1）慢性反复咳嗽、咳痰、白色粘液痰 但脓痰、咯血少见 （2）啰音的部位不固定 鉴别诊断 肺结核 （1）临床可表现为咳嗽、咯血痰、呼吸困难。 常伴有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中 毒症状。 干性啰音多位于上肺局部。 （2）X线检查：密度不均形态多样的浸润性阴 影，内有空腔液平。 （3）痰结核菌检查。 鉴别诊断 肺脓肿 （1）突发畏寒高热伴周身酸痛的全身表现 （2）咯大量脓臭痰 （3）X线检查示浓密较高的阴影，其中可见含 气液平 （4）治疗后可以消退 鉴别诊断 先天性肺囊肿 （1）先天性肺发育畸形 （2）多为单发、右上叶多见 （3）X线检查示光滑、圆形或卵圆形阴影， 壁薄、周围组织无炎症侵润。 （一）基础疾病治疗 （二）控制感染 （三）改善气流受限 （四）清除气道分泌物 （五）咯血病人的止血治疗 （六）外科治疗及介入治疗 思考题 支气管扩张的发病原理是什么？最主要原理是什么？ 支气管扩张治疗保持呼吸道引流通畅措施有哪些？ * * 感染 阻塞 支气管扩张 支气管先天性发育障碍及遗传因素。 30%病因未明。 （一）支气管-肺组织感染和阻塞 （1）婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎 是支气管扩张最常见的原因。常累及两 肺下部支气管，且左侧更为明显。 （2）肺结核 纤维组织增生和收缩牵引 支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞 好发部位：上叶尖后段或下叶背段 （3）变态反应性肺曲霉病 病因及发病机制 病因及发病机制 病因及发病机制 大体形态： 柱状扩张 囊状扩张 不规则扩张 病理 （1）慢性咳嗽伴大量脓性痰： 痰量：与体位改变有关 轻度10mL/d 中度10-150mL/d 重度 150mL/d 特征：上层