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6例Creutzfeldt-Jakob病的脑电图监测 王珺 沈沸 李焰生 【摘要】目的 探讨CJD患者的脑电图改变特点。方法 回顾性分析在我院收治的6例 CJD患者的临床病程与脑电图资料。结果 6例CJD患者的脑电图均呈现阵发性周期性尖慢综合波，随着病情进展，脑电活动进行性减慢，最终发展为持续性、普遍性、双侧对称同步的周期性棘慢综合波放电（PSWC）。结论 CJD患者EEG表现的PSWC多出现于病程中晚期。这种较为特征性的脑电图改变是诊断本病的重要方法之一。 【关键词】CJD；脑电图；动态脑电图；周期性尖慢综合波；三相尖波 Electroencephalographic monitoring in six patients with Creutzfdt-Jacob disease 【Abstract】Objective To Creutzfeldt-Jacob disease. Methods EEG data in different stages of CJD from six patients were retrospectively analyzed. Results Periodic sharp slow-wave in EEG was found in all six patients. As the disease advanced, EEG activity slowed down progressively, and eventually developed bilaterally persistent widespread periodic sharp wave complexes (PSWC) which were symmetrical and synchronous . Conclusions PSWC mostly appeared in the middle-late stage of CJD and was the characteristic of EEG monitoring for diagnosing the disease. 【Key Words】Creutzft-Jakob disease; Electroencephalogram; Periodic sharp wave complexes; Triphasic sharp wave Creutzfdt-Jakob病（CJD）即皮质-纹状体-脊髓变性，是种罕见的可传播性疾病，以皮层和皮层下灰质神经元丧失、反应性胶质增生、伴有异常朊蛋白聚集为主要病理特征。它多发生在中老年人群，临床上以快速进展性痴呆、锥体系和（或）锥体外系受累、小脑性共济失调、视力障碍、肌阵挛及各种其他神经症状为特征的致死性疾病。目前确诊CJD较难，需依赖的病理学和实验室检查目前尚难普及。目前临床常用的诊断方法包括致病的朊蛋白的检测、头MRI检测及脑电图（EEG）检测。患者朊蛋白常在病程中晚期才出现，致使脑脊液中14-3-3蛋白的检测的敏感性及特异性有所下降[1]。EEG和动态脑电图（AEEG）检测为既简便又无创伤性的检查，并且可以监测病程各个阶段的脑部损害程度，因此连续EEG监测对观察CJD病情发展不同阶段的进展显得尤为重要。 现将我院近年来收治的6例临床诊断的CJD患者病程发展阶段中的EEG和AEEG监测改变总结报告如下。 1 资料与方法 临床资料 患者均系2006年8月至2011年10月在我院住院诊治的6例CJD患者，其中男性3例，女性3例。诊断依据1998年WHO的CJD诊断标准（见表1）【2】。 检查方法 应用英国牛津无纸EEG仪Profile及维迪Trackit，按照国际10-20系统放置电极，分别用参考导联和双极导联进行描记及闪光刺激。6例患者均受检查，其中1例间隔10天检查1次，每次描记时间不少于300s。 表1 WHO建议的CJD诊断标准（1980年） 肯定的ＣＪＤ：由标准的神经病理学技术和（或）免疫细胞化学和（或）蛋白吸附分析证明，出现蛋白酶抗性ＰｒＰ和（或）羊瘙痒病相关纤维丝。 拟诊的ＣＪＤ：进行性痴呆 至少以下２个表现：肌阵挛、视觉或小脑体征、锥体或锥体外系体征、无动性缄默。 　 病程中有典型ＥＥＧ表现和（或）ＣＳＦ的14-3-3蛋白分析阳性，病程＜2年。 　常规检查不提示其他疾病。 可能的ＣＪＤ：拟诊标准中无第项。 2 结 果 一般情况 6例CJD患者，年龄49～80岁，平均68.2岁。病程1～6个月，平均3.5个月。其中：急性发病2例、亚急性发病1例、慢性发病3例；在院期间死亡2例，余4例均监测至自动离院。6例首发症状均为反应迟钝及记忆力下降，随着病情逐步进展，6例均出现智能障碍、运动障碍、言语障碍及肌阵挛