肝脑性疾病分析.ppt

肝性脑病hepatic encephalopathy 定 义 肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经紊乱功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷 基础病因：各种类型肝硬化，必备条件：自然或人工门体分流 诱因 分急性、慢性 发病机制 氨中毒学说 氨的代谢 鸟氨酸循环 脑内脱氨影响脑的能量合成 发病机制 通过干扰脑的能量代谢影响大脑功能 发病机制 假性神经递质学说 鱆胺和本乙醇胺 GABA/BE复合受体学说 GABA是脑内抑制性神经递质，由肠道产生，HE时BBB通透性增加，在受体表面能与BZs结合，促使cl-进入突触后神经元引起抑制 氨基酸失衡学说 发病机制 其他因素 谷氨酰胺 锰中毒 肝脏是锰排泄的重要器官 5-HT 是参与调节大脑皮质唤醒反应的重要神经递质，通过代谢形成5-羟基吲哚乙酸（5-HITT），参与睡眠方式与日夜节律改变，脑摄取谷氨酸可被谷氨酰胺合酶抑制剂所抑制 内源性阿片类物质、脑中肌醇和磷酸酯碱低 临床表现 急性肝性脑病常见于暴发性肝炎所致的急性肝功能衰竭，诱因不明显，患者在起病数周内即进入昏迷直至死亡，昏迷前可无前驱症状 临床表现 慢性肝性脑病多是门体分流性脑病，由于大量门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致，多见于肝硬化患者和（或）门腔分流手术后，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现。在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢，昏迷逐步加深，最后死亡 临床分期 Ⅰ期(前驱期)：轻度情绪或性格改变，如欣快、焦虑或淡漠，举止异常等，脑电图多数正常。历时数日或数周，有时症状不明显，易被忽视 Ⅱ期(昏迷前期)：意识错乱，举止失常，如随地便溺，定向障碍，嗜睡或兴奋交替，双手扑翼震颤阳性，脑电图有特征性异常。可出现不随意运动及运动失调 临床分期 Ⅲ期(昏睡期)：昏睡和严重神志错乱，如明显嗜睡，但呼之能醒，对答不切题，四肢抖动。扑翼样震颤仍可引出。肌张力增加，四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形 临床分期 Ⅳ期(昏迷期)：昏迷，意识丧失，可闻及肝臭。由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失。肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常 亚临床肝性脑病 无明显症状，仅能用精细的智力实验或电生理检测才能做出诊断的肝性脑病，也称此期为0期 也称轻微HE 不能从事驾驶和高空作业 临床分期 以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠，病情发展或经治疗好转时，程度可进级或退级。这些表现可能暂时存在，也有成为永久性的 实验室检查 慢性肝性脑病血氨升高，超过35umol/L，但急性肝性脑病患者血氨可以正常；血浆氨基酸失衡，支链/芳香氨基酸为1～1.5 脑电图：肝性脑病患者的脑电图表现为节律变慢，Ⅱ～Ⅲ期患者表现为δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷时表现为高波幅的δ波，每秒少于4次 实验室检查 诱发电位：VEP、AEP、SEP 是大脑皮层或皮质下层接受到由各种感觉器官受刺激的信息后所产生的电位 对不同程度的HE包括亚临床型做出客观准确的诊断 现在认为VEP缺乏特异性和准确性 不如简单的心理或智力测试有效 实验室检查 智力测试：数字连接实验（NCT AorB)、数字符号实验（DST)、构图实验 容易计量 临界视觉闪烁频率检测：视网膜原浆性星形细胞肥大（AlzheimerⅡ型)改变胶质-神经元的信号传导，可定量诊断HE，用于发现和检测MHE 实验室检查 影像学检查：急性肝性脑病患者进行头部CT或MRI检查时可发现脑水肿。慢性肝性脑病患者可发现有不同程度的脑萎缩。此外，MRI检查可发现基底神经节有T1加权信号增强，与锰在该处沉积有关。H1MRS检测HE大脑有机渗透物质含量变化，HE、MHE均有改变 诊　断 严重肝病（或）广泛门体侧支循环； 精神紊乱、昏睡或昏迷； 肝性脑病的诱因； 明显肝功能损害或血氨增高。扑击样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。同时应注意鉴别除外如精神病、脑血管意外、糖尿病昏迷等 诊断要点 病史 有肝硬化等慢性肝病史及/或肝功能损害的临床表现 诱因 门体静脉分流手术、上消化道出血、高蛋白饮食、利尿过量、过量放腹水、手术、感染、低血钾等 一般治疗 调整饮食结构 肝硬化患者常有负氮平衡，因此应补充足够蛋白质。但高蛋白饮食可诱发肝性脑病，因此对有肝性脑病患者应该限制蛋白质摄入，并保证热能供给 慎用镇静药 如