脱髓鞘假瘤幻灯片.pptVIP

脑脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor) 关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争论 。 是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型。 有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬化的一种特殊类型。 一、命名 脱髓鞘假瘤由Van der Velden 1 979年首次报道 。 病理机理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病 二、病因 尚不完全明确。 有研究显示早年的麻疹病毒感染与其发生有关。 免疫组化证明病灶区有大量T淋巴细胞浸润支持脱髓鞘假瘤的发生与病毒感染诱发的变态反应有关。 另有报道认为其发生与疫苗接种、应用化疗药物也有一定关系。 三、病理: （1）大体标本 肿块大多位于脑或脊髓白质内或灰质和白质交界处，类圆形或不规则形，大小不等，质中，灰白色，与周围组织界限不清。 病灶可单发，也可多发。 Zagzag等总结的17例病变中，9个呈单个病灶，8例为多发病灶。Kepes等的31例病例中，24例为单发，7例为多发。黄德晖等报道14例中有13例为孤立性病灶。 (2)病理: 组织学及免疫组化 病灶处脑组织疏松和脱髓鞘变性，髓鞘染色显示髓鞘着色变淡、不均匀及脱失(图2)， 轴索染色却显示脱