内科课件05-IgA肾病.pptVIP

第五章 IgA肾病（ IgA Nephropathy) 【要求，demands 】 ■ 掌握IgA肾病的概念、病理、临床表 现、诊断、鉴别诊断及治疗; ■ 熟悉IgA肾病的病因及发病机制; 【定义,definition】 IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。 ★肾小球源性血尿最常见的病因； ★最常见的原发性肾小球疾病； ★终末期肾脏病（ESRD)重要病因之一； 占肾活检： 　　　 亚州地区 30%-40% 欧州地区 20% 北美 10% 【发病机制,pathogenesis】 尚未明了 ■ 粘膜免疫异常； ■ 患者血清IgA1水平增高，系膜区沉　 　　积的IgA复合物（IgAIC）或多聚IgA　　 　　为IgA1 ，相似于血清型，来源于骨髓，　 　　且这种IgA1绞链区存在糖基化缺陷，糖　 　　基化位点减少； a.不易与肝细胞结合而被清除； b.与肾脏系膜细胞IgA1Fc受体结合力增 　　　强，诱 导系膜细胞分泌炎症因子、 　　　活化补体； 【病理,pathology】 ■光 镜(light microscopy) 多种多样，轻重不一，可涉及肾 小球肾炎几乎所有的病理类型: 　　　　轻微病变性肾小球肾炎 　　　　局灶增生性肾小球肾炎 　　　　毛细血管内增生性肾小球肾炎 　　　　系膜毛细血管性肾小球肾炎 　　　　新月体性肾小球肾炎 　　　　局灶节段性肾小球硬化 　　　　增生硬化性肾小球肾炎 　　 目前广泛采用IgA肾病牛津分型： 　系膜细胞增生（M０/１） 内皮细胞增生( E０/１) 节段性硬化或粘连（ S０/１) 肾小管萎缩或间质纤维化（ T０/１) ■免疫荧光 (immunofluorescence microscopy) IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区，伴或不伴毛细血管袢分布，常伴有C3沉积。也可有IgG、IgM沉积，与IgA分布相似，但强度较弱。一般无C1q、C4 沉积； ■ 电 镜 (electron microscopy) 可见电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样，具重要辅助诊断价值； 【临床表现，clinical features】 好发于青少年，男性多见,可出现原发性肾小球病的各种临床表现； ■潜伏期 ■全身症状 ■血尿 ■蛋白尿 ■其他 ■ 潜伏期 1）短； 2）起病前多有上呼吸道（咽炎、扁桃 　　　腺炎）或消化道、肺部和泌尿道感 　　　染：常于上呼吸道感染后数小时 　　　（24～72小时，偶可更短），突发 肉眼血尿，持续数小时至数日。肉 眼血尿发作后，尿红细胞可消失， 也可转为镜下血尿；少数患者肉 眼血尿可反复发作。 ■ 全身症状 可有低热、全身不适，有时有尿痛等。 1）腰痛：呈双侧肾区痛，有肉眼血尿 时更明显； 2）腹痛：少数可有不同程度的腹痛； 3）无症状性尿异常：部份患者起病隐 匿，常在体检时偶然发现； ◆无症状性血尿和（或）蛋白尿　占60%-70% 　　尿蛋白一般＜1.5g/24h(最多不超过2.0g/24h)； 　　无低蛋白血症，肾功能正常或轻度异常； ◆肾病综合征　占10%-20% 　　大量蛋白尿和水肿，治疗反应和预后与病理改变程　 　　度有关； ◆急性肾功能衰竭　 ＜5% 肾活检呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管袢　 　　 坏死，或肾小管腔内有大量红细胞管型； 　　 肾功能进行性恶化，可合并高血压，血肌酐升高； ◆高血压　 ＜5%-10% 早期高血压并不常见，随着病程的延长高血压发生 　　 率增加，部分患者可呈恶性高血压，为继发性肾　　 　　 实质性高血压的最常见病因之一；