培训课件--脑脊膜膨出.pptVIP

治疗 尽早行脑膜膨出或脑脑膜膨出修补术 颅骨缺损较大者行修补术 鼻根并脑膜膨出，需经前颅凹开颅手术 有脑积水需先行脑脊液分流术。 术后并发症 ◆①感染: ◆②急性脑积水: ◆③脑脊液漏: ◆④局部皮肤坏死: Thank you ! 颅 裂 脊 柱 裂 通大附院 徐希德 概述 脊柱和颅骨有发育缺陷，椎弓或颅骨出现裂孔，形成脊柱裂或颅裂。脊膜（脑膜）从裂隙膨出形成囊性肿物。 病因不清，与神经管闭合畸形有关，有隐性遗传可能 分为隐性及显性两类，隐性不需处理。 由于椎板闭合不全，椎管内容物通过缺损处向椎管外膨出，在背部形成囊性包块。 脊 柱 裂 病理 单纯脊膜膨出 其特点主要脊膜 自骨缺损处向外处膨 出，囊内含脑脊液， 无脊髓及马尾神经。 病理 脊髓脊膜膨出 脊膜囊从椎板 缺裂处膨出大小不 一基底多较广囊内 衬里为硬脊膜，囊 颈一般较宽。膨出 囊内充有脑脊液。 病理 脊髓外露或脊髓膨出 椎管腔局部膨 大，脊髓通过椎管 缺损背侧突出，形成 平板样暴露于外。 临床表现 1、局部表现婴儿出生时在背部中线的颈胸或腰骶部可见一囊性肿物，80%好发于腰骶段。其体积从枣大至巨大不等。婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。对包块进行透光试验检查发现在单纯的脊膜膨出者其透光程度高。 临床表现 2、神经损害症状 1）单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状： 2）下肢运动感觉障碍：自发运动不对称，关节位置异常， 感觉障碍及运动受损肌群有助神经节段和预后判断。 3）括约肌功能障碍：大小便失禁、括约肌皱褶减少等临床表现。 4）合并畸形产生的临床症状：如脑积水、Chiari畸形、脊柱侧弯等。 临床表现 3、其他症状 囊性破溃表现：主要内容物外露（脊髓、脑脊液等） 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁胸腔、腹腔及盆腔内伸展者可表现膨出囊压迫临近组织器官的症状，一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可表现相应的症状。 初步诊断 辅助检查 1.脊椎X线平片可显示脊柱裂的骨性结构改变膨出囊伸向胸腔、腹腔者椎间孔多见扩大；向盆腔突出者常见骶管显著扩大。 2.CT、MRI扫描显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连 等病理情况。 鉴别诊断 应与脊膜膨出相鉴别的疾病如下： 1.骶尾部畸胎瘤 肿物内常有实质性组织，为分化或未分化的实质性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚，囊性畸胎瘤透光试验阳性，因与椎管不相通所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。 B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损。 鉴别诊断 2.脂肪瘤 脂肪瘤柔软表面皮肤虽高起，但正常界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，穿刺抽不出脑脊液。但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的相鉴别。 3.皮样囊肿 囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺汗腺毛发等。囊肿较小与皮肤紧密相连可以移动为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通压迫时囟门没有冲动感。 治疗 早期手术能避免囊壁破裂和继发化脓性脑膜炎，保护神经功能 手术禁忌证：巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有严重的下肢瘫痪者；合并严重脑积水有明显智力发育不全者；有其他严重畸形；出生时有严重大脑损伤、颅内出血、小头畸形、脑发育不全者。 手术原则：松解粘连和栓系，避免损伤神经，囊壁及覆盖的硬膜、筋膜及皮肤应分层紧密缝合，皮肤必须无张力缝合。 手术中图片 术后并发症 ◆①颅内感染: ◆②急性脑积水: ◆③脑脊液漏: ◆④大小便失禁: 思考题 请回答 1、脊膜膨出的分类是哪些？ 2、脊膜膨出的临床表现？ 3、脊膜膨出的并发症有哪些？ 颅 裂 颅裂畸形是指颅内结构通过颅骨缺损处向外突出，可分为四种类型： ①脑膜膨出：膨出物仅含脑膜与脑脊液； ②脑膨出：脑组织随之膨出但不含脑室成分，不含脑脊液； ③囊性脑膜脑膨出：脑膜、脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间有脑脊液。 ④囊性脑膨出（积水性脑膨出）：脑室的一部分与脑膨出的腔相通，脑膜、脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间不含脑脊液 ； 颅 裂 脑膨出的好发部位依次为枕部（占70%）及鼻根部（15%），顶部占10%，额上部占10%，颅底部占10％。常并发其他先天畸形。 先天性脑穿通畸形 脑穿通畸形。CT平扫示左侧半球内呈水样密度囊腔，与左侧脑室及蛛网膜下腔相通。 脑穿通畸形。MR示左侧额颞部与脑脊液信号一致囊肿影，与左脑室相通。 临床表现 脑膜膨出部位、内容决定临床症状 1、局部表现 婴儿出生时枕部或鼻根部一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不