早产儿视网膜病变讲解.pptVIP

早产儿视网膜病变（Retinopathy of Prematurity,ROP） 历 史 1942年Terry首先报道，晶体后纤维增生症（retrolental fibroplasia） 1950年Heath命名，也称未成熟儿视网膜病变 1951年Campbell认为与吸氧有关 1984年正式命名早产儿视网膜病变（Retinopathy of Prematurity,ROP） 流行病学 发生率 36.4% 美国37000例/年早产儿，体重小于1500g，其中8000例发生，2100例因此视力障碍，500例致盲(60年代低，80年代高) 发生率与新生儿病死率负相关，与其存活率正相关 与新生儿出生登记，管理和随访等因素有关 高危因素 多因素：早产，低体重，吸氧，窒息，呼吸窘迫，贫血，感染等 公认的高危因素：早产，低出生体重，吸氧 视网膜血管正常发育过程 视网膜由2个血管床提供营养： 外周-脉络膜循环 内侧-视网膜循环(早期没有血管) 32W视网膜血管开始发育，始于视盘并以其为中心呈“树枝样分叉”生长至锯状缘，40-42w完成； 鼻侧血管比颞侧先到达锯状缘； 血管内皮生长因子（VEGF）促进血管形成，分泌减少则新生血管生长缓慢甚至停滞。 发病机制 早产儿出生时视网膜血管未发育成熟，周边为无血管区，大片视网膜无血管区处于缺氧状态,产生血管生长因子,刺激新生血管生长。 未成熟的视网膜血管对氧敏感，高浓度氧使视网膜血管收缩和闭塞，引起视网膜缺氧，扩大视网膜的无灌注区，因而产生大量新生血管，且带入大量纤维组织，导致玻璃体内严重的纤维组织增殖，引起牵引性视网膜脱离。 ROP病理形成过程 ROP形成分为两个阶段： 1高氧性血管停滞期（急性期） 以相对性视网膜高氧和正常血管化停滞为特征； 2 缺氧性血管增生期（慢性期或晚期） 以相对性视网膜缺氧和异常血管纤维化增殖为特征。 纤维化增生侵入玻璃体致渗出、出血、挛缩，随之导致视网膜褶和剥离、黄斑异位和瘢痕化、视力急剧下降。90%以上急性期ROP能自发愈合，仅少量瘢痕形成和轻度视力下降，10%出现显著瘢痕化。 ROP形成两阶段理论与ROP发病时间、病变定位、临床表现相符。 ROP分为5期： 1期（分界线期）：血管化和非血管化视网膜出现分界线； 2期（嵴期）：分界线扩大成嵴； 3期（嵴伴视网膜外血管纤维化增殖期）：按增殖面积分为轻、中、重度； 4期（部分视网膜剥离期）： 4A期：中央凹以外的部分视网膜剥离； 4B期：中央凹在内的部分视网膜剥离； 5期（全视网膜剥离期）：整个视网膜呈漏斗状剥离。 以上5期统称为活跃期， 随着年龄增长疾病自然停止，进入退行期，分界线由灰白变成粉红，嵴上血管继续发展为正常视网膜毛细血管，周边视网膜逐渐透明，不留后遗症。 附加病变（plus diseases）：视网膜后极血管怒张、扭曲，玻璃体呈雾状，虹膜血管扩张，瞳孔僵直。 早产儿视网膜病变影像表现 一般为双眼发病,CT上表现为双眼球内玻璃体密度增高,伴有晶状体后杂乱条状高密影,随病程可出现视网膜脱离,球内钙化,眼球萎缩变小。 MR为双眼球内玻璃体信号增高,伴有晶状体后增生带。 鉴别诊断 原始玻璃体增生症（PHPV）：多为单眼发病，和早产及吸氧无关，CT示患侧眼球较小，球内密度增高而无钙化，可见前连晶状体后部，后附于视盘的玻璃体内圆锥形肿块。 视网膜母细胞瘤：眼环内不规则形软组织肿块，常伴有钙化，可双眼发病 Coats病：伴有视网膜部分或全脱离，全脱离的视网膜表现为“V”字形，但其玻璃体内不出现肿块，两侧眼球大小差别不大。 先天性白内障：临床表现可类似PHPV，但玻璃体内不出现肿块。 结语 ROP治疗主要集中于预防和干预阶段，一旦出现牵拉性视网膜剥离，则失明率和致残率高 必需建立完备有效的ROP筛查制度，争取作到早诊断、早治疗 * * ｛ 左眼 右眼 视神经盘 黄斑 鼻侧 颞侧 颞侧 2期ROP 1期ROP 3期ROP 4期ROP 4B期ROP 5期ROP 附加病变