1.血友病A 缺乏凝血因子Ⅷ(FⅧ) 2.血友病B 缺乏凝血因子Ⅸ(FⅨ) 3.A、B?两型均属典型的X连锁隐性遗传性疾病 病因及发病机制 血友病A/B男性病人与女性携带者结婚 病因及发病机制 血友病A/B男性病人与正常女性结婚 正常男性与血友病A/B女性携带者结婚 护 理 评 估 健 康 史 1.X链锁隐性遗传家族史 2.婚前或产前检查史 3.起病年龄 4.性别特征 护 理 评 估 身 体 状 况 出血 1.皮肤、浅表黏膜出血 2.鼻出血 3.关节出血 4.肌肉出血 5.泌尿系统出血 6.血友病的急症 护 理 评 估 心理-社会状况 近 期 紧张、恐惧 症状加重或 并发症 烦躁易怒 远 期 悲观、抑郁 精神、经济负担重 护 理 评 估 辅 助 检 查 1.实验室血液检查 2.FⅧ或FⅨ活性检测 卧床休息;避免外伤;控制高血压;避免使用影响血小板药物 首选药物——糖皮质激素 部分有效;术后并发症较多 免疫抑制剂;rhTPO等 替代 疗法 护 理 评 估 治 疗 原 则 组织完整性受损 1 2 恐惧 3 潜在并发症:颅内出血 常见护理诊断/问题 与血小板减少、血管壁的通透性与脆性增加、凝血因子缺乏等原因所致的出血有关 与害怕出血不止,危及生命有关 护 理 目 标 1.病人能够减少或避免出血 2.病人能够情
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