透析相关性淀粉样变幻灯片.pptVIP

淮南朝阳医院肾内科 透析相关性淀粉样变 淀粉样变为一组表现各异的疾病 共同特点是受累组织的细胞外基质中有淀粉样蛋白质沉积。 沉积在组织中的蛋白聚集物为具有β片层结构的原纤维蛋白 淀粉样物质可被过碘酸－雪夫（PAS）染色成紫色，对刚果红有嗜染性，经刚果红染色后，在偏光显微镜下呈黄、绿二色性双折光体。 定义 透析相关性淀粉样变（dialysis related amyloidosis,DRA 是长期透析患者的常见而严重的并发症，淀粉样物质的成分是β2微球蛋白（β2-MG），β2-MG沉积于骨关节周围组织及消化道和心脏等部位，引起关节和关节周围组织的病变及器官的损害，临床表现为腕管综合征、淀粉样骨关节病、破坏性脊柱关节病、囊性骨损害以及内脏淀粉样物质沉积等严重致残性并发症。其发生率随患者年龄和透析时间增长而增加。 国外报道，血液透析患者透析在2-4年、4-7年、7-13年、13年以上，淀粉样变的发生率分别是33%、50%、90%和100%。对于腹透患者的研究中，淀粉样变在透析过程小于2年，2-4年、4-7年，发生率分别是20%、30%、50%。 一、透析相关性淀粉样变的发病机制 二、透析相关性淀粉样变的临床表现 三、与β2微球蛋白淀粉样变相关的危险因素 四、透析相关淀粉样变的诊断和鉴别诊断 五、透析相关性淀粉样变的治疗与预防 一、透析相关性淀粉样变的发病机制 透