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冲刺血液系统
缺铁性贫血【关键词】1.缺铁性贫血的主因:慢性失血。2.最有诊断意义的实验:骨髓可染铁、血清铁蛋白测定【早期诊断和人群铁缺乏症筛选】3铁剂治疗实验:诊断方法之一。3.治疗的首选方法:口服铁剂。4.总铁结合力、FEP ,其他 ;铁粒幼细胞性贫血:血清铁 ,总铁结合力 。
【病因】1.慢性失血。2.摄入不足。3.铁吸收障碍
【临床表现】1.虚弱耐力差、免疫力差。2. 患儿精神发育异常和行为改变,反应差,易激惹,注意力不集中血清铁 8.9μmol/L,总铁结合力 64.4μmol/L,转铁蛋白饱和度 15%血清铁蛋白 12μg/L 红细胞游离原卟啉(FEP)测定FEP 4.5μg/gHb】用药后5~10天网织红细胞升高,7~12日达高峰,其后开始下降,2周后血红蛋白开始上升,一般2个月恢复正常,继续用药3~6个月。右旋糖酐铁及山梨醇铁低色素性贫血尚可见于下列疾病。1.珠蛋白生成障碍性贫血 2.慢性病性贫血3.铁幼粒细胞性贫血再生障碍性贫血【关键词】1.骨髓造血功能衰竭2.症状:贫血、感染、出血。3.主要患者:青壮年,男性多。4.能查明的是继发、查不清的是原发。5.最常见的病因:药物。6.病毒肝炎损害骨髓造血:80%丙肝。7.治疗首选药物:雄激素—慢性再障至少治疗3个月以上。8.血小板:急20.0×109/L。①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓至少有一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应骨髓活检)。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 此病亦常伴有全血细胞减少,但PNH是溶血性贫血,网织红细胞计数常高于正常。骨髓多数呈幼红细胞增生象,酸化血清溶血试验常阳性,尿沉渣中含铁血黄素亦常阳性。若有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。 2.骨髓增生异常综合征(MDS) 本病为克隆性疾病,临床可分为五型,尤其难治性贫血(RA)常与再障混淆。三系细胞减少,但骨髓病态造血为本病特征,可见红细胞巨幼样变,核浆发育不平衡,粒细胞系幼稚细胞常不减少,可出现淋巴样巨核细胞,需与不典型再障鉴别。 3.低增生性急性白血病 本病多见于老年人,可表现为三系细胞减低,骨髓增生减低,易误为再障。但浓缩外周血涂片可找到幼稚细胞,骨髓中原始或幼稚细胞增多,达到诊断急性白血病标准,可与再障鉴别。4.其他引起血小板减少或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状1.急性白血病(简称AL) 病程急,自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。 2.慢性白血病(简称CL) 病程较缓慢,自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主,伴有幼稚细胞。)6.确诊白血病的依据:骨髓象。原始细胞 30%。7. 急性早幼粒白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛性出血。
【组织器官浸润表现】1.淋巴和肝脾肿大轻或中度(淋巴肿大以AL多见)2.骨骼及关节(胸骨下端局部压痛、骨膜无痛性肿块-绿色瘤。)3.中枢神经系统(CNL) 30%确诊依据)。3.细胞化学染色(分型使用)4.染色体(80-85%可查出异常)
【诊断】骨髓象是确诊的依据1.临床有发热(感染)、出血、贫血等症状,体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛,外周血片有原始细胞,骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞 30%即可诊断。 ①有中枢神经系统症状,无其他原因可解释;②脑脊液压力增高, 1.96kPa(200mmH2O);③脑脊液中白细胞数增高,找到白血病细胞,蛋白增高而糖降低;④脑CT检查。 原发性或药物性血小板减少性紫癜 类白血病反应 传染性单核细胞增多症无明显贫血及出血,血清嗜异性凝集效价逐渐上升甲氨蝶呤诱导缓解的目的是要迅速、尽快地杀灭白血病细胞,使骨髓的造血功能恢复正常,达到完全缓解的标准。所谓完全缓解即白血病的症状、体征完全消失,血象和骨髓象基本恢复正常(骨髓中原始细胞 5%)。 羟基脲个别可见溶骨损害及皮肤出现浸润肿块,称为粒细胞肉瘤。常超过20×109/L,早期多在50×109/L以下,晚期可达100×109/L以上原始细胞一般为0.01~0.03,不超过0.10主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞,原粒细胞不超过0.10。嗜酸和嗜碱粒细胞也增多3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定多数慢粒患者N
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