神经外科6个病种临路径6.小脑扁桃体下疝畸形临床路径.docVIP

小脑扁桃体下疝畸形临床路径 (征求意见稿) 小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程 （一）适用对象：第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（ICD 10：Q07.001） 拟行 后正中入路枕下减压术 （二）诊断依据： 根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年12月第1版） 临床表现： 病情多进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致； 颈神经根症状：枕项部疼痛，上肢麻木，肌萎缩，言语不清，吞咽困难等； 上颈髓及延髓症状：如四肢乏力或瘫痪，感觉障碍，椎体束征阳性等； 小脑症状：常见为眼球症状，小脑性共济失调； 颅内压增高症状。 辅助检查：头颅及颅颈交界区磁共振、CT及X线片检查 磁共振检查显示小脑扁桃体下降至枕大孔水平以下； 头颅CT或磁共振显示合并脑积水； 颈部、胸部磁共振显示合并脊髓空洞； 颅颈交界区x线片、CT和磁共振片测量枢椎齿状突的位置作为诊断依据：腭－枕线，又称Chamberlain线，聪硬腭后缘至枕骨大孔后上缘连线，正常枢椎齿状突应低于此线，高出3mm则为颅底陷入。基底线，又称McGregor线，颅骨侧位片上，从硬腭后缘至枕骨最低点的连线。如枢椎齿状突超出此线7mm则为颅底陷入。二腹肌线，又称fischgold线。颅骨正位片上，两侧二腹肌沟间的连线，由齿状突尖至此线的距离正常为10mm，小于此数为颅底陷入