溶血性贫血实验室检查课件.pptVIP

溶血性贫血的实验室检查 什么叫溶血性贫血？ hemolytic anemia----指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。 什么叫溶血性疾病？ 指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血。 溶血性贫血的分类 病因和发病机制 1、RBC内在缺陷所致的溶贫 （1） RBC膜缺陷：遗传球　PNH （2）?HB结构异常：海洋性贫血 （3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺乏症 2、RBC外来因素所致的溶贫 AIHA、药物、化学因素、感染因素 溶血性贫血的分类（溶血的场所） 1、血管内溶血：RBC在循环血液中直接破坏，如血型不合输血　PNH 2、血管外溶血：RBC在脾脏破坏，如球形RBC增多症、脾亢 3、原位溶血：幼RBC在骨髓中溶血，如AL、巨幼贫 如何诊断溶血性贫血？ 第一步 确定是否有溶血 第二步 哪一类溶贫 一、首先确定有无溶血 （一）找出RBC破坏增多的依据 （1）RBC寿命缩短 （2）血片见RBC碎片 （3）血浆游离HB增高（血管内溶血） （4）HB尿检测（＋），酱油色 （5）尿含铁血黄素试验（＋） （6）血清非结合胆红素（间接胆红素）增高 （7）尿胆原增高 （8）血清结合珠蛋白减低 （9）血浆高铁血红素清蛋白检测（＋）电泳法 ：区带 溶血性贫血筛查 红细胞寿命测定 方法：51Cr标记红细胞，检测其半衰期 正常红细胞半衰期25—32天 溶血性贫血者半衰期小于15天 确定溶血性贫血的可靠方法 溶血性贫血筛查 血浆游离血红蛋白测定 参考值：＜50mg/L 1-5mg/dl 临床意义： 血管内溶血者明显升高 AIHA、珠蛋白生成障碍性贫血者轻度升高 血管外溶血时正常 溶血性贫血筛查 血清结合珠蛋白测定 参考值：0.7-1.5g/L 临床意义： 各种溶血均可减低，血管内溶血减低最显著 肝病、传单、先天性无结合珠蛋白血症减少或消失 感染、创伤、糖皮质激素治疗、服用避孕药物、肝外阻塞性黄疸可增高 溶血性贫血筛查 血浆高铁血红素清蛋白测定 方法： 生化法：与硫化铵形成铵血色原，经光谱仪测定558nm吸收光带 电泳法：醋酸纤维膜电泳 正常值：阴性 临床意义：阳性者表示严重的血管内溶血 溶血性贫血筛查 含铁血黄素尿试验（Rous试验） 原理： 铁离子+氰化钾 铁氰化铁（蓝色） 如肾小管上皮有含铁血黄素，该试验阳性 正常值：阴性 临床意义：阳性者表示慢性血管内溶血，如PNH 含铁血黄素 二、哪一类溶血性贫血？ （一）红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 红细胞孵育渗透脆性试验 自身溶血试验及纠正试验 1、? 红细胞渗透脆性试验 原理: 正常红细胞为双凹圆盘状,在低渗盐水中吸水膨胀的适应性较大 可增加70%的体积而不破裂 遗传性球形细胞增多症等红细胞的表面积/体积 S/V 的比值小,对低渗盐水的适应性小 脆性增大 本试验是测定红细胞在一系列不同浓度低渗氯化钠盐水内开始溶血和完全溶血的氯化钠浓度，检测其对不同浓度的低渗盐水溶血的抵抗力。 临床意义 （1）脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠浓度较正常对照提前两管，即0.04%以上;开始溶血＞0.5%，完全溶血＞0.38% 主要见于遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血 2、红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀，脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血4~4.45g/LNaCl 孵育 50%溶血4.65~5.9g/LNaCL 临床意义——常用于轻型遗传球、遗传性非球形细胞溶血的诊断 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、镰形细胞贫血、脾切除术后 3、自身溶血试验及纠正试验 原理 先天性非球形红细胞溶血患者红细胞内酶缺陷，葡萄糖酵解障碍，ATP不足不能维持细胞钠泵作用 患者红细胞在自身血浆中孵育48h，溶血增强，可加入葡萄糖、ATP，观察溶血能否被纠正 参考值 正常人孵育后轻微溶血、溶血度＜3.5% 加葡萄糖和加ATP后，溶血明显纠正，溶血度＜1% 3、自身溶血试验及纠正试验 临床意义——常用于遗传球、遗传性非球形细胞溶血的鉴别诊断 （二）红细胞酶缺陷的检验  定义：红细胞酶缺陷所致溶血性贫血又称红细胞酶病，指参与红细胞代谢的酶由于基因缺陷，导致活性改变而发生溶血的一组疾病 内容： 高铁血红蛋白还原试验 氰化物-抗坏血酸试验 变性珠蛋白小体生成试验 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验和活性测定 丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定 1、高铁血红蛋白